脂类代谢-3鞘脂、胆固醇.ppt

第五章 脂类代谢-3 鞘脂类、胆固醇 第五节 鞘脂类代谢 鞘脂类结构特征：含有鞘氨醇或其衍生物。 鞘脂类是生物膜的第二大膜脂，在神经和脑组织中含量很高，在免疫、血型决定、细胞识别等方面有重要功能。 鞘脂类（sphingolipids）：鞘糖脂 + 鞘磷脂 基本骨架：鞘氨醇（sphingosine)(18碳氨基醇类） 一个脂肪酸分子与上述一种碱（胺）的C2-氨基形成N-脂酰鞘氨醇（神经酰胺，ceramide）。 神经酰胺-C1H2 –OH + 磷酸胆碱 ? 鞘磷脂 + 糖类物质 ? 鞘糖脂 一 鞘磷脂（sphingomyelin）： 鞘磷脂 = 神经酰胺-OH+ 磷酸胆碱 合成： CO2 + CoA 软脂酰-CoA + Ser-COOH 3-酮-二氢鞘氨醇 还原 脱氢 鞘磷脂 磷脂酰胆碱 神经酰胺 二氢鞘氨醇 甘油二酯 脂酰-CoA 二 鞘糖脂（glycosphingolipids）： 1. 鞘糖脂种类： 中性鞘糖脂：神经酰胺 + 一个或多个中性糖 如脑苷脂（cerebrosides）： 神经酰胺 + UDP-D-G ? 葡萄糖脑苷脂 神经酰胺 + UDP-D-Gal ?半乳糖脑苷脂 半乳糖脑苷脂是脑的神经细胞膜中含量最多的组分 酸性鞘糖脂：神经酰胺 + 酸性糖分子 如脑硫脂（sulfatides）: 神经酰胺 +半乳糖C3硫酸酯（或者多个寡糖） 是神经组织髓鞘的主要成分，占大脑白质脂类的15%。 神经节苷脂（gangliosides，GM）: 哺乳动物脑组织含量最高，肝、肾、红细胞等也含有。 组成复杂，是含有N-乙酰神经氨酸（唾液酸）的鞘糖脂的总称。 由与细胞膜或是高尔基体空腔侧结合的糖基转移酶催化，脑苷脂末端糖基化。 神经节苷脂是多种毒素的受体。 2. 鞘糖脂的降解： 在脑、肝、脾脏、肾等细胞的溶酶体中。在磷脂酶C和各种糖基水解酶的专一性催化下，通过顺序除去糖基和断裂磷脂键而降解。 3. 鞘糖脂代谢异常： Fabry症： 缺少?-半乳糖苷酶A 泰萨氏（Tay-Sachs）幼年黑朦白痴症: 缺少?-N-乙酰氨基己糖酶 三 鞘脂的功能： 1.鞘磷脂：保护神经纤维、绝缘 生物膜脂 血浆脂蛋白成分 2. 鞘糖脂：生物膜脂 神经节苷脂是蛋白激素受体和细菌毒素蛋白受体： (GM1是霍乱毒素的受体) 神经节苷脂是细胞识别的决定单元(例如血型) 鞘糖脂与人类ABO血型 ： 第六节 胆固醇(cholesterol)的代谢 甾醇：含有一个环戊烷多氢菲的甾核。 胆固醇是自然界中含量最丰富的甾醇化合物。 一 胆固醇的生物合成 主要来源：食物（外源性）及生物合成（内源性） 胆固醇及其前体化合物合成的碳源全部来自乙酰CoA 肝脏是合成主要场所 胆固醇合成酶系存在于内质网和胞液部分 合成历程： 乙酸（乙酰CoA ）