溶血性贫血.ppt

重型β地中海贫血骨髓象(x100) 重型β地中海贫血骨髓象(x1000) (1)重型β地中海贫血的分子与临床 红细胞渗透脆性明显减低。 HbF含量明显增高，大多＞0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。 颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。 (2)轻型β地中海贫血的分子与临床 杂合子状态 β链的合成仅轻度减少。 患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度肿大。病程经过良好，能存活至老年。 (2)轻型β地中海贫血的分子与临床 实验室检查： 成熟红细胞有轻度形态改变; 红细胞渗透脆性正常或减低; 血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。 轻型β地中海贫血外周血象(x100) 轻型β地中海贫血外周血象(x1000) (2)中间型β地中海贫血的分子与临床 双重杂合子和某些地贫变异型的纯合子或双重杂合子状态， 病理生理改变介于重型和轻型之间。 (2)中间型β地中海贫血的分子与临床 幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度肿大，黄疸可有可无，骨骼改变较轻。 实验室检查： 外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF含量约为0.40～0.80， HbA2含量正常或增高。 α地中海贫血 α珠蛋白基因簇位