自身免疫性胆管炎.ppt

概述 原因不明 具有一定自身免疫基础 非化脓性炎症性肝病 分类 肝细胞受累：自身免疫性肝炎（AIH） 胆管细胞受累：原发性硬化性胆管炎（PSC） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 自身免疫性胆管炎（AIC） ——AMA阴性，ANA、SMA阳性的PBC 自身免疫性肝病相关的自身抗体 AIH临床表现 多数起病隐匿 女性多见，约占80%，具有青春期和绝经期前后两个发病高峰期 临床表现无特异性 可合并肝外表现：不明原因发热、复发性、游走性大关节炎，还可以有炎症性肠病、甲状腺炎和肾小球肾炎 年轻患者病情较年长者重，对糖皮质激素反应性差，而后者易用免疫抑制剂控制 AIH分期 AIH大致可分为以下几个期： （1）无症状型AIH （2）有症状型AIH （3）缓解期AIH （4）治疗中复发 （5）代偿期无活动性肝硬化 （6）失代偿期无活动性肝硬化 （7）肝功能衰竭 鉴别诊断 1. 如病人有难以解释的ALP升高（超声示胆管正常），进行AMA检查有极大价值。 2. AMA阳性结合生化有胆汁淤积的表现，无其它原因可解释时，可作出PBC的诊断，肝活检组织学检查有助于诊断。 3. AMA阳性而ALP正常的者，应随访并每年进行肝功能检查。 4.患者无其它原因可以解释的ALP升高（超声上胆管正常）和AMA阴性，此时应进行免疫球蛋白的测定，甚至肝活检组织学检查。如果AMA阴性或AMA呈现低滴度的弱阳性或病人的生化以转氨酶升高为主时，肝活检对于明确PBC的诊断或排除PBC的诊断是必须的。有许多其它病因可导致慢性肝内胆汁淤积，大多数可以导致肝内胆管消失。至晚期肝硬化阶段，仅凭组织学表现难以作出PBC诊断。 所有肝功能异常的病人均应进行特异性的治疗。至今尚无应用免疫抑制剂治疗延长PBC患者寿命的报道，熊去氧胆酸（UDCA）尽管不能降低患者对肝移植的需求，但可全面改善胆汁淤积的血清生化指标，延缓病人需要进行肝移植的时间，并有可能延长患者寿命。 目前唯一有效的药物 免疫调节作用 显著改善胆汁淤积的生化指标，但不延缓PBC病程进展 剂量13-15mg/kg/d，分次或一次顿服 如果同时应用胆汁酸螯合剂（消胆胺），二者应间隔4小时以上 PBC是一种自身免疫性疾病 尚无一种药物有明显的治疗效益，且有较大的副反应，如骨密度降低和骨髓抑制等 目前无足够的证据支持免疫抑制剂应用于PBC病人 2. 免疫抑制治疗 肝功能衰竭 无法控制的皮肤瘙痒、重度骨质疏松 PBC预后最可靠的指标 血清胆红素升高的程度 Mayo危险度评分：R=0.872㏒e[胆红素（mg/dl）]-2.53 ㏒e [白蛋白（g/dl）]+0.039×年龄（岁）+2.38 ㏒e [凝血酶原时间（秒）]+0.859×水肿评分（0、0.5、1分）。 明确PBC诊断后即应定期检测骨密度，以后每2年随访一次 良好的生活习惯（如正常作息、戒烟） 补充维生素D和钙 绝经期后女性病人推荐应用激素替代疗法，并最好通过 皮肤给药 严重者，可应用双膦酸盐治疗 骨质疏松的处理 保暖，避免将手和脚暴露于寒冷的环境中 戒烟 钙离子拮抗剂（可能加重食管下段括约肌功能不全） 雷诺现象 同其它类型的肝硬化 PBC第一次明确诊断时即应筛查有无食管胃底静脉曲张 的存在，其后2年复查一次 静脉曲张，即应采取措施防止出血 门脉高压症 高胆红素血症可以并发脂溶性维生素缺乏和钙质吸收不良 补充最好以水溶性的形式 静脉曲张，即应采取措施防止出血 矫正继发于维生素K缺乏所致的凝血病，每月皮下注射维生素K 脂溶性维生素缺乏 甲状腺疾病可以影响约15%-25%的PBC的病人 通常在PBC病人起病前即可存在 诊断时，测定其血清甲状腺激素的含量，并定期监测 甲状腺疾病 少有报道，流产率高 导致病人出现瘙痒症状或瘙痒加重，这主要是高雌激素水平致 胆汁淤积的作用 妊娠的前三个月应停用所有的治疗措施，UDCA在妊娠的后三个 月是安全的，并对改善母亲的胆汁淤积症状有效 胃镜检查判断有无曲张静脉的存在，如有应给予非选择性的β 受体阻抗剂 产科医生应建议病人尽量减少妊娠中期的劳动强度 妊娠 谢谢！ * 国际自身免疫性肝炎工作组（IAIHG） * 界面性肝炎（interface hepatitis）是慢性肝炎的基本病理变化。界面性肝炎和碎屑样坏死（piecemeal necrosis）的本质是相同的，只是对同一种病理变化的两种不同表述。碎屑样坏死强调了肝界板及其相邻的肝细胞死亡，界面性肝炎则着重于表述肝界板