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顶叶癫痫 湖南医科大学神经病学研究所 一、病因学 1.原发性:伴顶叶诱发棘波的儿童良性癫痫(Benign epilepsy of childhood with parietal evoked spikes),认为很可能是儿童良性中央回癫痫的变异型。 2.症状性:最常见的原因是占位性病变,顶叶起始的发作63%与肿瘤有关,最常见的是星形细胞瘤、其次为脑膜瘤、少突胶质细胞瘤、血管瘤和转移癌。其他为产伤、炎症后疤痕,脑血管病,另有20%原因不明。 二、临床表现 发作类型 ◆ 单纯部分性发作 ◆ 继发性全身性发作。 临床表现为具有很多特点的感觉症状。 阳性现象包括麻刺感和触电感,这种感觉可局限于一个部位或者可呈Jacksonian发作方式扩展。最常受累的部位是具有最大皮层代表区的部位(如手、臂和面区),可能出现舌蠕动、舌发硬或发凉的感觉。在少数情况下可出现疼痛,呈浅表烧灼样的感觉障碍,或呈境界不清非常严重的疼痛感觉。 3.伴顶叶诱发棘波的儿童良性癫痫的临床特征 是一种自发性顶叶癫痫,DeMarco于1980年首先描述一组正常儿童,足部触觉刺激时EEG出现对侧顶叶棘波或棘-慢波,以后发展为自发性顶叶棘波(开始出现于睡眠中,后来在清醒时出现),有些可演变成自发性痫性发作。 癫痫发作时间短暂,意识通常保留或轻微受损,发作开始于6岁左右,通常持续1年,然后逐渐消失。 伴顶叶诱发棘波的儿童良性癫痫的临床特征 男性居多,男:女约3:1 对治疗反应差,但儿童并不出现神经病学或神经心理学异常,亦无明确的结构性脑损伤 发作间期EEG表现为顶叶区棘波灶,有时为弥漫性多形性θ波,高波幅棘-慢波,具有光敏性,在某些患儿,异常放电向良性中央回癫痫典型部位扩散 三、诊断 以躯体感觉症状为主要表现的单纯部分性癫痫发作,高度提示顶叶癫痫 顶叶癫痫发作间期EEG往往是正常的(特别是单纯部分性发作时)或呈现局灶性慢波,出现双侧同步顶叶棘波。发作期头皮EEG表现为没有明确局灶起源的弥漫性抑制或异常,或顶区尖波向前或向后扩散。CT、MRI、SPECT及PET有助于发现顶叶癫的病原或病灶。 三、诊断 伴有顶叶诱发棘波的儿童良性癫痫样放电与良性中央回癫痫的鉴别,以下4点可供参考: 顶叶癫痫夜间发作罕见,而良性中央回癫痫主要见于夜晚; 顶叶癫痫有明显的性别优势,而良性中央回癫痫性别优势不明显; 发作性口周症状学在顶叶癫痫不明显; 顶叶癫痫对治疗反应差。 四、治疗 顶叶癫痫治疗分为药物治疗和手术治疗。 目前还没有足够的资料说明顶叶癫痫对抗癫痫药物的疗效是否与起始于其他脑叶的癫痫存在差异。 手术治疗可以行病灶切除术,致痫区多灶性软膜下横切术或两者之结合。 * * 顶叶癫痫 / / / / 阴性现象包括麻木、身体一部分感觉的缺失,或对身体的一部分或半身的存在无知,即躯体不识症;也可出现幻多肢症,在非主侧半球受累时尤其如此。 严重的眩晕或空间定向障碍可能提示下顶叶发作。 主侧顶叶发作可引起多种感觉性言语障碍。 偶有报道顶叶癫痫可表现为惊恐发作。 / / / / / / * * *
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