皮肤淋巴瘤.PDFVIP

皮膚淋巴瘤 一般人聽到淋巴瘤，直覺上會想到一定是長在淋巴結，引起淋巴節腫大， 也許還伴隨些發燒，最後一定還要化療、放射線照射，而且死亡率甚高。其實 淋巴節固然是淋巴細胞的大本營，也最容易產生淋巴瘤，但淋巴細胞隨著循 環，無所不在，且各自在不同人體器官，找到最合適的棲身之所，相同的，也 在不同人體器官，發展出屬於自己的特有淋巴瘤，不同部位的淋巴瘤，有著不 同的特性，往往起因於淋巴節以外部位的淋巴瘤，在疾病的初期，還是局限在 發病器官，但隨著疾病進展，才侵犯到其他臟器，或淋巴結，產生轉移現象。 皮膚的淋巴瘤，依照病理特性及臨床病程，可以分成許多不同種類。皮膚 淋巴瘤的分類，到目前為止，都沒有一個國際普遍承認的分類方式，這是因為 傳統的淋巴瘤的研究重心在原發於淋巴節的淋巴瘤，但皮膚淋巴瘤的生物特性 上有著十分不同之處。若以細胞來源來分，皮膚淋巴瘤可以粗分為T細胞、B 細胞、組織球細胞、天然殺手細胞、及無性狀細胞五大類，而其中以皮膚 T細 胞淋巴瘤最為常見，一般學術上稱為CTCL（即cutaneous T-cell lymphoma）。 最其代表性的CTCL是蕈狀肉芽腫(mycosis fungoides)，典型的蕈狀肉芽 腫好發於40?69歲成人患者，男生發生比為女性的2倍，初期常是不痛不癢 的輕微乾燥及脫皮，尤其發作於軀幹、臀部及大腿，在這階段其實多數患者並 不在意，或頂多以保濕劑或外用類固醇處理。這一個階段我們稱之為斑塊期 (patch stage)。多數的患者斑塊只限於不到10﹪的皮膚，這個階段，我們稱 為Ia期，此一階段的患者，其實並無生命危險，大約只有十分之一會進展到 較明顯的淋巴瘤階段。多數斑塊只是輕微發紅、脫皮，但部分則會有皮膚萎縮， 形成網狀色素沉積，稱為萎縮性血管網狀異色症（poikiloderma vasculare atrophicans），有些患者會伴隨有皮膚感覺異常，如刺痛等現象。此外也有些 患者會出現有皮膚色素局部脫失的現象，如果沒有經驗，可能會被誤診為一般 的白斑或全身性的白色糠疹。這種特殊的脫色性蕈狀肉芽腫(hypopigmented mycosis fungoides)，一般好發於膚色較深者，多數發作年齡在10幾20歲。 CTCL基本上是一種病理診斷，臨床表現十分多樣性，除了前面提到的類型外， 有些患者會以小的瘀血點來表現，常被誤為血管炎，也有患者是以四肢，或手 足出現單一塊角化紅斑，被診斷成慢性濕疹或手部濕疹。另外CTCL也可能以 臉部或頭皮黏液性浮腫，合併掉毛現象來呈現，稱為黏液性脫毛症(alopecia mucinosa)。 在斑塊期蕈狀肉芽腫的患者，部分會有病灶範圍逐漸擴大，（＞1/10時稱 為Ib期），或病灶逐漸變厚的現象，即板塊期（plaque stage），板塊期代表 蕈狀肉芽腫已由淋巴瘤前期，正式進入淋巴瘤階段。部分板塊會逐漸隆起變 厚，形成半弧形或鈕釦狀隆起，這也是為何有「蕈狀」肉芽腫的命名（稱為Ⅱ b期）。在形成皮膚腫塊的同時，也可能出現有淋巴節腫大（稱為Ⅱa期）。或 是產生全身性紅腫脫皮（即紅皮症，即Ⅲ期），最後則可能腫瘤細胞跑到淋巴 節(IVa期)、血中、骨髓及內臟而致命（Ⅳb期），在未進入腫瘤期之前蕈狀肉 芽腫的進展頗慢，根據大規模的統計，在Ⅰa、Ⅰb、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ期的患者，5 年存活率分別是 97﹪、79﹪、40﹪、15﹪及 12﹪。因此以Ⅰa 期的患者而言， 其實不需被過度治療，而即使進展到Ⅰb期，10年存活率也有67﹪，終其一生， 會死於淋巴瘤疾病者，也約只有1/4，不過一旦進入了腫瘤期，10年存活率只 剩39﹪（Ⅱb期）。 蕈狀肉芽腫的治療與疾病的嚴重程度有密切的相關。由於蕈狀肉芽腫早期 （Ⅰa）並非攸關生命，所以一般傾向於保守、使用保濕劑、外用類固醇、照 光療法（包括中波紫外線UVB及長波紫外線UVA）是最常用的方式。外用抗癌 藥物carmustine (BCNU)及芥子氮（nitrogen mustard）也有幫助。此外全身 電子束放射線治療，也常用於初期之蕈狀肉芽腫治療。 蕈狀肉芽腫雖然目前普遍已經認定是惡性淋巴瘤，但在疾病的初期治療， 卻是類似一般濕疹，給予保濕劑及外用類固醇，有少數報告提到即使光是用保 濕劑，不僅可改善外觀，甚至可