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118　脊髄髄膜瘤 ○　概要 １． 概要 　神経管の閉鎖障害により発症する疾病（神経管閉鎖障害）は、脊髄髄膜瘤、無脳症、脳留などから構成される。無脳症と脳留は過半数が自然流産するか、妊娠中絶をうけるか、出生しても24時間以内に死亡する。広義の二分脊椎は顕在性二分脊椎（spina bifida aperta）と潜在性二分脊椎(spina bifida occulta)の２つの病態を包括する。脊髄髄膜瘤は前者に分類されるが、この２つの病態は、発生学的に相違するので、原因、臨床症状、治療法などを画一的に議論することは適切でない。神経管閉鎖障害は、妊娠６週（受精４週後）頃に発症する。妊娠前から葉酸を摂取すると神経管閉鎖障害の50-70％を防止できることが判明している。病態は水頭症、脊椎側弯、歩行障害、膀胱機能障害、排便障害などが主要な臨床症状であり、脳神経外科、整形外科、泌尿器科、小児科、リハビリテーション科などの包括的な治療を必要とする。 ２．原因 　栄養因子、環境因子、遺伝因子が３つのリスク因子とされている。約半数の症例では血清中の葉酸（ビタミンB9）が不足して、ホモシステイン濃度が上昇し、DNAの合成が障害されて、上記の奇形が発症する。 ３．症状 　水頭症、Chiari II奇形、歩行障害、褥瘡、尿失禁、膀胱機能障害、排便機能障害、知能障害などが発症する。 ４．治療