生化重点章节：糖代谢概要.ppt

（四）肾上腺素 通过肝和肌肉的细胞膜受体、cAMP、蛋白激酶级联激活磷酸化酶，加速糖原分解。主要在应激状态下发挥调节作用。 (一）低血糖 1. 低血糖(hypoglycemia)的定义 2. 低血糖的影响 空腹血糖浓度低于3.0mmol/L时称为低血糖。 血糖水平过低，会影响脑细胞的功能，从而出现 头晕、倦怠无力、心悸等症状，严重时出现昏迷，称为低血糖休克。 三、血糖水平异常 3. 低血糖的病因 ① 胰性（胰岛β-细胞功能亢进、胰岛α-细胞功能低下等） ② 肝性（肝癌、糖原积累病等） ③ 内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺皮质功能低下等） ④ 肿瘤（胃癌等） ⑤ 饥饿或不能进食 （二）高血糖 1. 高血糖(hyperglycemia)的定义 临床上将空腹血糖浓度高于6.9mmol/L称为高血糖。 2. 肾糖阈的定义 当血糖浓度高于8.89~10.00mmol/L时，超过了肾小管的重吸收能力，则可出现糖尿。这一血糖水平称为肾糖阈。 3. 高血糖及糖尿的病理和生理原因 持续性高血糖和糖尿，主要见于糖尿病(diabetes mellitus, DM)。 b. 血糖正常而出现糖尿，见于慢性肾炎、肾病综合征等引起肾对糖的吸收障碍。 c. 生理性高血糖和糖尿可因情绪激动而出现。 （三）糖尿病是最常见的糖代谢紊乱疾病 糖尿病(diabetes mellitus, DM)是一种因部分或完全胰岛素缺失、或细胞胰岛素受体减少、或受体敏感性降低导致的疾病，它是除了肥胖症之外人类最常见的内分泌紊乱性疾病。 Ⅰ型（胰岛素依赖型） Ⅱ型（非胰岛素依赖型） 糖尿病可分为二型: 本章要求 掌握糖酵解的过程、部位、关键酶和意义 掌握糖有氧氧化的过程、部位、关键酶和意义 掌握磷酸戊糖途径的意义 掌握糖原合成和分解的过程和关键酶 掌握糖异生的过程、部位、关键酶和意义 掌握血糖正常值、来源、去路和意义 复习题 葡萄糖是如何在缺氧状态下转变成乳酸的？有何意义？ 非糖物质转变成葡萄糖需经过哪些关键反应？各由哪些关键酶催化？ 一分子葡萄糖所生成的乙酰CoA进入三羧酸循环可生成多少分子ATP？ 叙述血糖的正常含量、来源、去路、调节和意义 本章所述代谢中共涉及哪些关键酶？ 磷酸戊糖途径有何重要意义？ 试述肝脏如何合成和分解糖原？受什么因素调节？ * * * 调节小结 ② 双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之。 ③ 双重调节：别构调节和共价修饰调节。 ⑤ 肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点： 如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素， 分解肌糖原的激素主要为肾上腺素。 ④ 关键酶调节上存在级联效应。 ① 关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。 四、糖原积累症 糖原累积症(glycogen storage diseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 型别 缺陷的酶 受害器官 糖原结构 Ⅰ 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 肝、肾 正常 Ⅱ 溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶 所有组织 正常 Ⅲ 脱支酶缺失 肝、肌肉 分支多，外周糖链短 Ⅳ 分支酶缺失 所有组织 分支少，外周糖链特别长 Ⅴ 肌磷酸化酶缺失 肌肉 正常 Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷 肝 正常 Ⅶ 肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷 肌肉、红细胞 正常 Ⅷ 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝 正常 糖原积累症分型 第 六 节 糖 异 生 Gluconeogenesis 糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。 * 部位 * 原料 * 概念 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸等 一、糖异生途径 * 糖异生途径:丙酮酸→葡萄糖的过程。 * 过程 3个由关键酶催化的不可逆反应需另外的酶。 糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的； Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 1. 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP) 丙酮酸 草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 ① GTP GDP CO2 ② ① 丙酮酸羧化酶,辅酶生物素（线粒体） ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（线粒体、胞液） (线粒体） ※ 草