疾病数据库_肾内科_肾病综合征解剖.pdf

【疾病名】肾病综合征 【英文名】nephrotic syndrome 【缩写】 【别名】肾变病综合征；肾病变综合征；肾病综合症；肾综 【ICD 号】N04 【概述】 “肾变病综合征”(nephrotic syndrome，NS)简称肾综，是指由多种病因 引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一 组综合征。临床具有四大特点：①大量蛋白尿，超过 3.5g/d，可有脂质尿；② 低白蛋白血症，血清白蛋白小于 30g/L；③高脂血症；④水肿。其中前两项为 必备的条件，大量蛋白尿为本病的最基本特征。在严重低白蛋白血症时，尿蛋 白排出量常减少，可能达不到上述标准，诊断时需注意。根据不同病因和病理 将本征分为 3 类：即原发性肾病综合征、先天性肾病综合征、继发性肾病综合 征。原发性肾病综合征常见病理类型见表 1。 【流行病学】 本病任何年龄均可发病，2～8岁为发病高峰，儿科约占泌尿系统住院病人 的20%，居第 2 位。男女发病比例为 2∶1。学龄前儿童以微小病变型多见，学 龄儿童以非微小病变型多见。成人则主要是局灶节段性肾炎、膜型肾病和微小 病变型。 【病因】 一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。根 据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合 征。原发性肾病综合征病因不明，研究结果提示免疫机制，尤其是细胞免疫变 化可能和发病有关，此外脂代谢紊乱、凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本 病的发生。继发性肾病综合征常见病因有以下几类。 1.感染 细菌感染，见于链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、分流肾 炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等；病毒感染见于乙型肝 炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒；寄生虫感染见 于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。 2.药物或中毒、过敏 有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、 丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物；蜂蛰、蛇毒；花粉、疫苗、抗毒素 等过敏 。 3.肿瘤 肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤， W illm 瘤等。 4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综 合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。 5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。 6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞 贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。 7.其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。 在我国继发性肾病综合征中，以系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、过敏性紫 癜最为常见。此处重点介绍原发性肾病综合征。 儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主。 成人则主要是局灶节段性肾炎、膜型肾病和微小病变型。 近年来成人肾病综合征病因有明显变迁 ，1970～1980年期间膜型肾病是最 常见原因，其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化。有人认为局灶节段 性肾小球硬化不应发生肾病综合征，但临床肾活检证实，局灶节段性肾小球硬 化超过了膜型肾病。Mark 等报道 ，1976～1979 年膜型肾病占 36%，微小病变为 23%，局灶节段性硬化 (FSGS)占15%。而 1995～1997 年 FSGS 已是肾病综合征主 要病因，占35%。他们还发现在 1995～1997 年组中在黑人肾病综合征 FSGS 占 50%，而且 67%的年龄在 45岁以内。微小病变肾病综合征呈减少趋势 ，膜增殖 性肾炎也呈减少趋势 ，而系膜 IgA 肾病则逐年增加。资料显示年龄在 44岁以上 病例中有 10%AL 淀粉样肾病，但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。 【发病机制】 原发性肾病综合征由于其病理类型不同，发病机制也不尽相 同。 1.肾病综合征常见的几种病理类型 (1)微小病变 (MCNS)：光镜下肾小球基本正常，偶见上皮细胞肿胀，轻微的 的沉 系膜细胞增生。免疫荧光无阳性发现，偶可见微量免疫球蛋白和补体 C 积 。