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- 2017-03-13 发布于湖北
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表皮样囊肿和皮样囊肿epidermoid cyst and dermoid cyst 一、表皮样囊肿 (eoidermoid cyst) 表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤,是先天性生长缓慢的良性肿瘤,是神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致,其发病率甚低,占中枢神经系统肿瘤1.39%,占颅内肿瘤的2~3%。 临床特征 男性发病略多于女性,男女之比为1.2:1。 年龄分布很广,以20~50岁多见。 颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型(约90%)和硬膜外型(10%)。硬膜内型分为脑内型和脑外型,前者可见于脑室和脑实质内,以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见,后者常见于桥小脑角区,其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。 临床特征 椎管内的表皮样囊肿多发生于髓外硬膜内,约1/3的发生于髓内,少数发生于硬脊膜外。以腰骶部多见。 临床特征 临床症状与肿瘤所在部位有关,桥小脑角 区的肿瘤 主要为三叉神经痛,后颅凹肿瘤可出现小脑症状,鞍区和中颅凹的肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等,椎管内的肿瘤多表现为腰部疼痛、运动障碍和膀胱、直肠功能障碍。 病理表现 表皮样囊肿于胚胎3~5周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管内发展而成,它通过进行性脱屑而生长,由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。 表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。肿瘤质地柔
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