路易体痴呆经典教材汇编.pptVIP

路易体痴呆dementia with Lewy bodies,DLB 历史 最初由日本学者KOSAKA等于1984年提出 他们报道了在痴呆患者脑皮质存在路易小体(Lewy bodies，LB)----与AD区分开来（老年斑SP和神经原纤维缠结NFT） DLB的病理标志是存在皮质型LB 皮质型LB与LB 路易于1912年发现PD患者黑质神经元存在LB LB是胞浆内嗜伊红圆形小体，位于核周，有致密核心，其周围包绕着清亮晕圈，常规染色容易观察到 皮质型LB无致密核心，周围也无晕圈，常规染色不易发现，应用免疫组化方法才发现 LB的成分？ 如何形成？ α-突触共核蛋白α-synuclein 1997年，家族性PD患者4号染色体上α-synuclein基因突变 SPILLANTINI等发现脑干与皮质LB都含有α-synuclein α-synuclein是一个含140个氨基酸分子的蛋白，某些异常的机制使其成为不溶性蛋白，与其他蛋白聚集在一起形成LB α-突触共核蛋白病 PD、DLB、MSA 3种疾病称 共同特点是慢性起病的神经变性病，都含有不可溶性α-突触共核蛋白组成的纤维状物质聚合体，可存在于神经元(PD、DLB)或胶质细胞(MSA) 临床表现为锥体外系、认知、行为以及自主神经功能障碍 不同部位的分布所产生的临床表现各异： 脑干--帕金森综合征 弥漫皮质分布--痴呆 脑干、脊髓、交感神