反应性组织细胞增多症.ppt

反应性组织细胞增多症 大头医生 编辑整理 英文名称 reactive histiocytosis 别名 反应性组织细胞增生；噬血细胞综合征；噬血综合征 类别 血液科/白细胞疾病 ICD号 D76.3 概述 反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall(1979)首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上，称为反应性组织细胞增生症(reactive histiocytosis)。本综合征在临床上较恶性组织细胞病多见，两者易混淆，值得重视。 流行病学 Reiner等检测的2634例骨髓中，反应性组织细胞增生症占0.8%。国内一组资料，10年期间，反应性组织细胞增生症102例，占同期骨髓检查的6.9%。 病因 各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、腺病毒、B19病毒、登革热病毒，尤以巨细胞病毒、疱疹病毒和EB病毒常见。细菌性感染中，以肠道革兰阴性杆菌为主，还见于伤寒、结核病等。寄生虫病如疟疾、弓形虫病、血吸虫病及布鲁菌病等较多见。此外，真菌、利什曼原虫、支原体及立克次体感染也有报道。结缔组织病、X伴性淋巴增生综合征、家族性嗜红细胞性淋巴细胞增生症、亚急性细菌性心内膜炎、风湿病、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓转移癌及获得性免疫缺陷综合征以及脾脏切除后、酗酒等都有报道。 病因 也可见于免疫抑制剂使用后，有人报道42例中27例患者有免疫抑制剂治疗史。 发病机制 全血细胞进行性减少，骨髓中造血细胞减少的机制： ①增多的组织细胞吞噬血细胞功能亢进；②抑制性单核细胞因子和淋巴因子产生，如干扰素γ、白介素-1；③病毒或免疫抑制剂致Th、Ts发生紊乱，诱致免疫调节障碍，血细胞破坏增多。 分化良好的组织细胞增多，细胞形态大多正常或仅有轻微的畸形，少数因伤寒或粟粒性结核引起时，细胞畸形也较明显，但各个细胞间的形态、大小、核形、成熟程度的差别小于恶性组织细胞病所见。 发病机制 常伴有明显的吞噬现象。组织细胞多侵入骨髓、淋巴结窦状隙和髓索、脾红髓和肝窦状隙。由于肝窦状隙及门静脉周围受累，肝细胞有坏死表现。淋巴结组织切片中淋巴组织结构多无破坏，个别有坏死和广泛纤维化，淋巴细胞减少，尤其在淋巴结生发中心和脾红髓区更突出。 尚可能见到基础疾病的病变表现和细胞成分。一些病毒引起的反应性组织细胞增生时，常有以淋巴细胞、浆细胞和不成熟的原始免疫细胞形成的广泛性非典型性淋巴样细胞浸润。 临床表现 随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见。如累及中枢神经系统和肺，可产生相应的症状和体征。严重肝损害或并发弥散性血管内凝血(DIC)，可引发多部位出血。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡，临床征象和恶性组织细胞病常难以鉴别。 并发症 主要并发症为严重的肝肾损害及弥散性血管内凝血，及中枢神经系统损害，而加重病情，危及生命。 实验室检查 1.血象 血细胞有不同程度的减少。国内82例就诊时贫血占48.4%，全血细胞减少占14.6%。血涂片查见成熟组织细胞占17.8%。国外病例，红细胞、白细胞或血小板减少者均在80%以上。血细胞减少和感染致骨髓抑制，以及被增生的组织细胞吞噬有关。 2.骨髓象 增生活跃，组织细胞增生数量不一，大多数＜30%，其形态为成熟型，即正常组织细胞，也可呈淋巴样或单核样。常伴吞噬现象，主要吞噬成熟的红细胞，也可吞噬中性粒细胞、幼红细胞，但吞噬血小板较少见。 实验室检查 有时可出现少量异常组织细胞，甚至个别的多核巨细胞。 3.血液生化 血清转氨酶、胆红素、肌酐、尿素氮均可升高。 其他辅助检查 1.病理活检 淋巴结、肝等活检显示组织细胞增生，有的有噬血现象，正常的组织结构未被破坏。 2.其他检查 血液中各种炎性细胞因子水平可升高。由病毒感染引起者，血清中相关病毒抗体(IgM及IgG)效价升高。 3.根据临床表现、症状、体征、选择做X线、CT、B超、心电图。 诊断 诊断标准为： ①发热1周以上(高峰≥38.5℃)；②肝脾肿大伴全血细胞减少；③肝功能异常及凝血功能障碍；④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液，和