肥厚型心肌病概论.ppt

4、心悸电生理检查建议 * 对于持续性或复发性室上性心动过速患者和心室预激患者，以检测并治疗可消融基质 I 对于有症状的单行性持续（＞30 s）室性心动过速的部分患者，可考虑进行侵入性电生理研究，以检测并治疗可消融的心律失常基质 IIb 对于有心脏骤死风险的患者，不建议进行程序心室刺激的非侵入性电生理研究 III 六、治疗 * 1. 左心室流出道梗阻（LVOTO）（1）LVOTO 治疗建议：一般措施 * 静息时或刺激时LVOTO的患者应避免使用动静脉扩张剂，包括硝酸盐类药物和磷酸二酯酶抑制剂 IIa 对于新发或控制不当的房颤患者，在进行侵入性治疗前，应考虑先使患者恢复窦性节律或控制患者心率在适当水平 IIa 静息时或刺激时LVOTO的患者应避免使用地高辛 III （2）药物治疗建议 * 对于静息时或刺激后出现LVOTO的患者，推荐一线治疗方案为滴注无血管扩张作用的β受体阻滞剂（剂量可升高至最大耐受剂量），以改善患者症状 I 若静息时或刺激后出现LVOTO的患者无法耐受β受体阻滞剂或伴有禁忌症，推荐滴注维拉替米以改善症状（剂量可升高至最大耐受剂量）I 除β受体阻滞剂外（或合并维拉替米），推荐添加滴注丙吡胺以改善静息或刺激后出现LVOTO的患者症状（剂量可升高至最大耐受剂量）I * 对于有症状的LVOTO患者，可考虑谨慎采用低剂量袢利尿剂或噻嗪类利尿剂改善劳力性呼吸困难 IIb 对于β受体阻滞剂和维拉帕米不耐受或伴有禁忌症的有症状LVOTO患者，应考虑滴注地尔硫卓以改善症状（剂量可升高至最大耐受剂量） IIa （3）室间隔消融治疗建议 * 无论最大耐受治疗如何，NYHA功能分级III-IV且静息或刺激后最大LVOT压差≥50 mm Hg的患者，建议接受室间隔消融手术以改善症状 I 对于同时出现室间隔消融适应症和其他需要手术干预（如二尖瓣修复/置换，乳头肌干预）的病灶的患者，建议进行室间隔切除而非室间隔消融手术 I 对于因静息或刺激后LVOTO压差大于等于50mmHg而反复发作劳力性晕厥的患者，应考虑进行室间隔消融手术 IIa 对于静息或刺激后最大LVOTO压差≥50mmHg且伴有中至重度二尖瓣反流（并非二尖瓣收缩期前移单独引起）的患者，可考虑进行二尖瓣修复或置换手术 IIa 室间隔消融： 历史：1994年，Gitetzen无意中发现暂时阻断患者左冠前降支第一间隔支可缓解流出道梗阻 1995年，Sigwart首次化学消融成功 原理：供应室间隔的血管中注入无水酒精，造成局灶心梗，从而改善流出道梗阻状况 消融的主要并发症有：进入冠脉的其它血管造成急性心梗，三度AVB，室间隔穿孔，术后的疤痕导致严重的折返性心律失常等 （4）起搏治疗建议 * 对于部分静息时或刺激时LVOTO≥50mmHg、窦性心律且药物治疗无效的患者，若合并有室间隔酒精消融或室间隔切除术禁忌症或术后发生心传导阻滞风险较高，应考虑房室顺序起搏并优化AV间期，以降低左室流出道压力差，并促进β受体阻滞剂和/或维拉帕米药物治疗的疗效 IIb 对于静息时或刺激时LVOTO≥50mmHg、窦性心律、药物治疗无效且伴有ICD适应症的患者，应考虑植入双腔ICD（替代单导联设备），以降低左室流出道压力差或促进β受体阻滞剂和/或维拉帕米药物治疗的疗效 IIb （5）外科手术 Morrow及改良法切除和修剪室间隔肥厚心肌 2. 左心室流出道未阻塞患者的症状治疗（1）LV 射血分数正常（≥ 50%）的心衰患者治疗建议 * NYHA功能分级II-IV且EF≥ 50%的患者，若在静息时和刺激时没有LVOTO，应考虑接受β受体阻滞剂、维拉帕米或地尔硫卓治疗，以改善心衰症状 IIa NYHA功能分级II-IV且EF≥ 50%的患者，若在静息时和刺激时没有LVOTO，应考虑接受低剂量噻嗪类袢利尿剂治疗，以改善心衰症 IIa （2）LV 射血分数降低的心衰患者治疗建议 * 对于无LVOTO且LVEF＜50%的患者，除β受体阻滞剂外，应考虑接受ACE抑制剂（ARB）治疗，以降低HF住院率和过早死亡的风险 IIa 对于无LVOTO且LVEF＜50%的患者，除ACE抑制剂（ARB）外，应考虑接受β受体阻滞剂治疗，以降低HF住院率和过早死亡的风险 IIa 对于NYHA功能分级II-IV且LVEF＜50%的有症状患者，应考虑接受低剂量袢利尿剂治疗，以改善心衰症状降低心衰住院率 Iia 对于所有NYHA功能分级II-IV且LVEF＜50%的有持续性症状的患者，无论是否服用ACE抑制剂（若ACE抑制剂不耐受，可考虑ARB）和β受体阻滞剂，都应考虑接受盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）治疗，以降低HF住院率和过早死亡风险 Iia 对于NYHA功能分级II-IV、EF＜5