自身免疫病合并神经病变资料.ppt

神经精神白塞 发病率10%-25% 男性发病率为女性的2.8倍，且男性患者预后差，死亡率高 发病年龄在20-40岁，50岁以上的患者诊断该病需慎重 BD通常在发病3-6年后才累及神经系统，约6%的患者则以神经系统表现为首发症状，极少数NBD患者可始终没有皮肤粘膜受累的表现 发病情况 分为实质型(parenchymal NBD)和非实质型(non-parenchymal NBD) 前者多表现为脑膜脑炎；后者多表现为静脉窦血栓形成、动脉瘤 诊断NBD需排除感染性、肿瘤性疾病或其他系统性疾病后，方可诊断此病 若无其他神经系统症状和体征、神经影像学或CSF指标均正常，仅合并头痛的BD患者，不能诊断为NBD NBD分类 脑干受累：眼肌麻痹、颅神经病变、锥体束征和小脑功能障碍 大脑半球受累：脑病、偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫、言语障碍、精神症状（包括认知功能障碍和精神病） 脊髓受累：锥体束征、平面型感觉障碍及括约肌功能障碍 若患者仅有既往病史（如脑外伤、围产期脑损害或隐匿性脑血管病）不能解释的锥体束征，无神经系统症状，可诊断为无症状型（静息型）实质型NBD 实质型NBD 脑卒中 癫痫：发病率较低（2.2-5%），皮层受累少见 脑肿瘤样的NBD：脑干、间脑、基底节和内囊 运动障碍：肌张力障碍、帕金森综合征和舞蹈症 急性脑膜综合征 视神经病变：可单独发生，也可作为实质型NBD的一种表现；可继发于视神经血管炎或是青光眼和葡萄膜炎的并发症 脊髓病变 无症状性和亚临床神经系统受累：MRI T2像上脑室旁或皮质下脑白质的高信号，其临床意义尚不明确 实质型NBD 横贯性脊髓炎 头痛 常见-发病率：32-78%，香港2.8% 临床表现因人而异，紧张性或肌收缩性头痛、偏头痛样头痛较多。 精神异常 错觉/幻觉 区别——糖皮质激素诱发的精神病 抗核糖体P抗体-敏感性25-27% 特异性75-80% SPECT：灌注不足80-100% SLE相关的精神异常给予激素及免疫抑制剂 血清学异常及头影像学检查无诊断价值 认知功能障碍 抗核糖体P抗体 阳性率12-28%，特异性抗体 其滴度与精神病、抑郁的严重程度、临床病程相关 2006年国际荟萃分析 14个研究组，1537名SLE患者 抗P抗体在诊断NP-SLE上作用有限 对区分各种临床亚型没有作用 Arthritis rheum,2006;54(1):312-324 抗核糖体P抗体 抗神经元抗体 血清抗神经元抗体对诊断SLE特异性较高 脑脊液中抗神经元抗体是诊断NP-SLE的敏感且特异的指标 脑脊液中抗神经元抗体与NP病情活动相关 抗磷脂抗体 与舞蹈病、癫痫病、脊髓病、中风、认知功能不全相关。 IgG型抗心磷脂抗体在NPSLE组（52.4%）与非NPSLE 组（22.7%）有显著性差异 抗NMDA受体抗体 引起神经元非炎症性坏死 NP-SLE血清中阳性率33-50% 认知障碍、抑郁状态相关 CSF中存在 影像学检查 CT：无特异性 MRI：更敏感 PET：代谢和功能性的技术，活动性NPSLE异常率达100%，非NPSLE的慢性脑损伤也有异常表现 SPECT：敏感性较高，阳性率90% 影像学检查 MRI 1.白质（49%)或白质及灰质（5%)局灶性高密度影——血管病或血管炎 2.白质更广泛融合的高密度影——慢性低灌注损伤 3.弥漫性皮层灰质病变（12%)——神经元成分的免疫反应或癫痫后改变 4.正常 中枢神经系统 1999年ACRNPSLE的分类 中枢神经系统 外周神经系统 无菌性脑膜炎 急性炎性脱髓鞘病变(格林-巴列综合征)格林-巴列综合征) 脑血管疾病 自主神经病变 脱髓鞘综合征 单神经病 头痛 重症肌无力 运动失调 颅神经病变 脊髓病 神经丛病变 癫痫症 单神经病 急性意识模糊状态 焦虑症 认知功能障碍 情绪障碍 精神病 Arthritis Rheum 1999; 599-608 神经精神狼疮治疗 甲强冲击+静脉CTX 32例NP-SLE 发病15天内 诱导期：MP1g/dx3d Cy: 0.75g/kg/d iv 1/mX1y→1/3msx1y 或 Mp:MP 1g/dx3d iv 1/mx4ms →1/2msx6ms →1/3msx1y Ann Rheum Dis 2005；64：620-5 甲强冲击+静脉CTX MP组 Cy组 Ann Rheum Dis 2005；64：620-5 甲强冲击+静脉CTX Ann Rheum Dis 2005；64：620-5 甲强冲击+静脉CTX 甲强龙 1g/d×3d 2014-05-06 2014-05-25 结节性多动