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脑积水的概念 颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚,使其一 部分或全部异常扩大称为脑积水。单纯脑室扩大者称为脑内积水,单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。脑积水不是一种单一的疾病改变,而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。脑积水是由脑脊液循环障碍(通道阻塞),脑脊液吸收障碍,脑脊液分泌过多,脑实质萎缩等原因造成。 中国脑积水规范化治疗专家共识(2013版) 脑积水原因: 造成脑积水的原因有 3 个方面。 ( 1 )脑脊液循环通路的不畅。 ( 2 )脑脊液的吸收障碍。 ( 3 )脑脊液产生过多。 最多的原因为脑脊液循环通路的不畅,静脉窦血栓、硬脑膜动静脉瘘等原因造成静脉窦内压力显著增高,以至脑脊液吸收障碍。脉络丛乳头状瘤等造成脑脊液产生过多。 脑积水分类: (一)一般分类法: ① 胎儿期脑积水。 ② 先天性脑积水。 ③ 合并脊膜瘤的脑积水。 ④ 新生儿脑室出血后的脑积水。 ⑤ 感染后的脑积水。 ⑥ 蛛网膜下腔出血后脑积水。 ⑦ 特发性成人脑积水。 ⑧ 外伤后脑积水。 (二)国际上最新的脑积水分类法 ; 特殊因素 发作时间 脑积水类型 1 胎儿脑积水。 2 新生儿脑积水。 3 婴儿脑积水。 4 成人脑积水 A 胎内脑积水。 B 出生后脑积水。 (1)先天性脑积水。 ( 2 )获得 性脑积水。 A 典型的新生儿脑积水。 B 出生早期脑积水。 C 出生后期脑积水。 脑积水的分类 原因 1 原发性脑积水。 2 继发性脑积水。 3 肿瘤性脑积水。 4 非肿瘤性脑积水。 5 发育不良性脑积水。 6 脑损害性或破坏性脑积水 7 新生物引起的脑积水。 8 创伤性脑积水 9 感染性脑积水。 10 出血性脑积水 11 血管性脑积水。 12 骨骼性脑积水 脑积水的分类 梗阻部位 1 梗阻性脑积水。 2 高分泌性脑积水 3 交通性脑积水。 4 非交通性脑积水 5 脑室内部梗阻性脑积水。 6 脑室外部梗阻性脑积水 脑积水的分类 液体聚积位置 1 内部脑积水。 2 外部脑积水 3 脑室内脑积水。 4 蛛网膜下腔脑积水 5 脑实质内脑积水。 6 脑实质外脑积水 脑积水的分类 发作方式 进展方式 1 急性脑积水 2 慢性脑积水 1 迅速进展型脑积水。 2 慢性进展型脑积水 3 进展型脑积水。 4 静止型脑积水 5 外科手术静止型脑积水。 6 自发静止型脑积水 脑积水的分类 脑室 大小 颅内 压力 1 脑室显著扩大的脑积水。 2 脑室中度扩大的脑积水 3 脑室轻度扩大的脑积水。 4 正常脑室脑积水 5 裂脑室脑积水 1 高压脑积水 2 正常压力脑积水 3 低压脑积水 脑积水的分类 与畸形有无关系 预后 1 简单脑积水。 2 复杂脑积水 3 种族退化的脑积水。 4 发育异常脑积水 5 结构毁坏性脑积水 1 能治性脑积水。 2 不能治性脑积水 3 对分流有反应的脑积水。 4 分流难治性脑积水 脑积水的分类 (三)国内目前通常采用的最简单脑积水分类法: 按病因分为 ( A )交通性脑积水 ( B )梗阻性(非交通性)脑积水。 A 交通性脑积水: 以脑脊液分泌过多和吸收障碍的病变为主。 原因: 1 吸收障碍:常因颅内感染、外伤、蛛网膜下腔出血等,引起蛛网 膜粘连,使蛛网膜下腔、蛛网膜颗粒及其他表浅的血管间隙、神经根周围间隙发生闭塞、脑脊液吸收受阻。 2 蛛网膜颗粒发育不良、脑池发育不良和静脉窦闭塞:先天性脑池发育不全,双侧横窦或乙状窦闭塞、狭窄导致脑脊液吸收障碍。 3 脑脊液成分改变:如先天性肿瘤引起脑脊液中蛋白含量升高,影响脑脊液吸收。 4 脑脊液分泌增多:见于脑室内脉络丛乳头状瘤或癌以及少见的脉络丛增生者 B 梗阻性(非交通性)脑积水: 原因 1 、先天性畸形: ( 1 )中脑导水管狭窄或闭塞。 ( 2 ) Dandy-Walker 综合征:表现为脑积水、小脑蚓部发育不全或缺少,与第四脑室相同的后颅窝巨大蛛网膜囊肿。第四脑室出口阻塞等。 ( 3 )小脑扁桃体下疝畸形、颅底凹陷等脑脊液循环受阻,产生脑积水。 ( 4 )家族性遗传性脑积水: 7 %男性脑积水中为染色体异常导致。其特征为大脑导水管狭窄和中度的智力发育迟缓。 梗阻
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