三、生物化学的发展.ppt

1分子软脂酸(16C)：活化生成软脂酰 CoA 7次β-氧化 总反应式: 软脂酰CoA + 7FAD+7NAD+ + 7CoA-SH + 7H2O 8乙酰CoA + 7FADH2 + 7(NADH + H+) 4、β-氧化的能量生成 β氧化：乙酰CoA、NADH和FADH2 碳原子数：Cn脂肪酸，β氧化 （n/2－1）次循环 n/2个乙酰CoA，（n/2-1）NADH、（n/2-1）FADH2 乙酰CoA：TCA，CO2、H2O，释放能量 NADH、FADH2：呼吸链传递电子生成ATP 生成ATP数量： 1分子软脂酸彻底氧化: (2×7)+(3×7)+(12×8)=131分子ATP 脂肪酸活化，消耗ATP的2个高能磷酸键 净生成：129 分子ATP 软脂酸（16C） 草酰乙酸 柠檬酸 异柠檬酸 α-酮戊二酸 琥珀酸辅酶A 琥珀酸 延胡索酸 苹果酸 柠檬酸合成酶 （1） 顺乌头酸酶 （2） 异柠檬酸脱氢酶 （3） 三羧酸 二羧酸 α-酮戊二酸脱氢酶 （4） 琥珀酸硫激酶 （5） 琥珀酸脱氢酶 （6） 延胡索酸酶 （7） 苹果酸脱氢酶 （8） 乙酰辅酶A 脂肪酸氧化作用发生在α-碳原子上，分解出CO2，生成比原来少一个碳原子的脂肪酸 RCH2COO- RCH(OH)COO- RCOCOO- RCOO- CO2 O2 NAD + NADH +H+ NAD + NADH +H+ RCH(OOH)COO- CO2 RCHO O2 NAD + NADH +H+ 过氧化 羟化 脂肪酸的α-氧化作用 α-羟脂酸 α-酮酸 CH3(CH2)n COO- HOCH2(CH2)n COO- OHC(CH2)n COO- -OOC(CH2)n COO- O2 NAD(P) + NAD(P)H+H+ NAPD + NADPH+H+ NAD(P) + NAD(P)H+H+ 混合功能氧化酶 醇酸脱氢酶 醛酸脱氢酶 脂肪酸的ω氧化作用 脂肪酸末端甲基（ω-端）经氧化转变成羟基，继而再氧化成羧基，从而形成α，ω-二羧酸的过程 （四）酮体的生成和利用 1、酮体 脂肪酸在肝脏中不完全氧化的中间产物 β－羟丁酸（70％） CH3CH(OH)CH2COOH 乙酰乙酸（30％） CH3COCH2COOH 丙酮（极微） CH3COCH3 统称 原料：乙酰CoA 脂肪酸在肝脏中氧化分解所生成的乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种中间代谢产物 羟甲基戊二酸单酰CoA（HMGCoA） 脂肪酸 硫解酶 2CH3COSCoA CH3COCH2COSCoA 乙酰乙酰CoA HOOCCH2-C-CH2COSCoA | CH3 OH | HMGCoA裂解酶 HMGCoA 合成酶 CH3COSCoA CoASH ?--氧化 CH3COCH2COOH CH3CHOHCH2COOH 乙酰乙酸 丙酮 ?--羟丁酸 脱氢酶 CO2 NADH+H+ NAD+ CH3COCOOH 脱羧酶 CoASH 2、酮体的生成 3、酮体的利用 酮体：肝脏合成，肝脏缺乏利用酮体的酶，不能利用酮体 进入血液，输送到肝外组织利用 CH3COCH2COOH 乙酰乙酸 CH3COCH2CO-SCoA 乙酰乙酰CoA ATP+CoA-SH PPi+AMP 2 Pi CH2COOH CH2CO-CoA CH2COOH CH2COOH 乙酰 CoA CH3CO-CoA β-羟丁酸 CH3CH(OH)CH2COOH β -羟丁酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ 琥珀酰CoA 琥珀酸 转移酶 乙酰乙酰 CoA合成酶 H2O HSCoA 硫解酶 心、肾、脑和骨胳 肌此酶活性高(10倍) CH2COOH CH2COOH TCA 琥珀酰CoA转硫酶： 催化进行氧化利用时，乙酰乙酸：24分子ATP β-羟丁酸：27分子ATP 乙酰乙酸硫激酶： 催化进行氧化利用时，乙酰乙酸：22分子ATP β-羟丁酸：25分子ATP (1)正常情况，肝脏输出能源的一种形式 (2)饥饿或疾病，心、脑等重要器官提供必要的能源 4、酮体生成及利用的意义 酮血症（ketonemia） 正常生理条件，血中酮体的含量极低，0.078～0.49mmol/L 饥饿、高脂低糖膳食、糖尿病： 脂肪动员加强，肝中酮体生成过多，超过肝外组织利用能力 血中酮体升高。 1）输出脂肪能源的一种形式： 水溶性，透过血脑屏障及毛细血管壁， 2）饥饿，酮体供给脑组织50～70%