复杂先天性心脏病产前诊断和产后治疗一体化模式的探讨指导.pptVIP

复杂先天性心脏病产前诊断和产后治疗“一体化”模式的探讨 韩凤珍1，周成斌2，潘微3，张智伟4，何少茹4，陈寄梅2 （排名不分先后：1产科；2心外科；3小儿心内科；4新生儿科，广东省人民医院，广东省医学科学院） 通讯作者：庄建，心外科，广东省儿童心脏中心，广东省心血管病研究所，广东省人民医院，广东省医学科学院 背 景 先天性心脏病（先心病）居广东省出生缺陷首位，是导致围产儿死亡的主要原因之一。 随着产前诊断技术的进步，胎儿先心病能够产前诊断 小儿心脏外科技术不断提高，复杂先心病能在新生儿期完成手术治疗。 目的：探讨复杂先心病产前诊断和产后治疗“一体化”模式的成效。 方 法 回顾性分析：2005.1-2009.12，我院产科产前诊断及分娩的孕产妇11716人。 产前诊断胎儿先心病85例，其中复杂先心病48例，活产17例，有16例在新生儿期接受手术治疗。 主要产前诊断：大动脉转位畸形7例，肺动脉闭缩6例，左心发育不良综合症1例，法鲁四联症1例，完全性肺静脉异位引流1例。 产科情况 产前诊断时孕妇平均年龄29.3±3.0岁，平均孕龄28.6±3.6孕周。 妊娠37.0±1.85孕周剖腹产，新生儿体重2569±477克，13男3女。 Apgar评分因皮肤紫绀减掉1-2分。 新生儿科处理 接受超声心动图复查，监测经皮血氧饱和度。 严重缺氧患儿立即给予前列腺素制剂和机械辅助呼吸，维持经皮氧饱和度在80%以上。 完善术前准备。 新生儿期心外科手术 大动脉转位畸形：大动脉调转术 肺动脉闭缩：流出道重建术 左心发育不良综合症：Norwood一期手术 法鲁四联症：一期根治手术 完全性肺静脉异位引流：一期根治手术 术后心脏外科监护室，给予血管活性药物和机械辅助呼吸支持，纠正内环境紊乱，予以营养支持。 结 果 产前和产后主要心脏超声诊断相符。 使用前列腺素制剂7例（43.75%），使用呼吸机2例（12.5%）。除1例急诊手术患儿外，其余术前均无明显缺氧、酸中毒。 手术在生后2-27日进行。 死亡3例，2例是大动脉转位畸形矫治术后，1例肺动脉闭锁术后；其中2例术后凝血机制紊乱，术后第2天心脏骤停，复苏失败而死亡；另1例急诊手术，术后出现顽固性代谢性酸中毒和高乳酸血症，术后第3天死亡。 先心病产前诊断的意义 Circulation 1999; 99: 916-918 分娩过程 分娩的方式均为剖腹产，与国外的报道相似。 Impact of prenatal diagnosis of transposition of the great arteries on obstetric and early postnatal management. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 2009，142: 18–22. 出生后Apgar评分非常重要，分值低，预后差，需要产科和新生儿科协作，积极处理。 新生儿处理体会 产前诊断使新生儿科医生能够从容的面对复杂先心病患儿术前可能出现的各种情况。 药物和呼吸机支持是减少患儿严重缺氧或心衰症状的常用手段。 建议生后一周以后手术根治或分期手术 产前、产后一体化诊治流程 孕妇到能够开展新生儿心脏外科的综合医院或妇儿医院就诊；产科明确产前诊断，排除染色体和多发畸形病变。 分娩前一体化诊治小组（包括产科、新生儿科、心儿科、小儿心外科、麻醉科等）制定治疗方案。 孕妇及家属心理和经济准备。 规则宫缩发动后入院剖腹产。 新生儿监护、处理。 心儿科复查超声心动图。 小儿心外科实施手术。 结 论 产前诊断和产后治疗“一体化”模式有利于提高复杂先心病的矫治能力，降低复杂先心病围产期死亡率。 谢 谢！ * * 讨 论 通过四腔心切面和两个流出道的检查能够发现65%-70%的胎儿心脏畸形，囊括了大部分复杂心脏畸形。 Prenatal diagnosis and treatment planning of congenital heart defects – possibilities and limits. World J Pediatr, 2009，5: 18-22 为孕妇和家属作出抉择提供时间 为出生后早期干预赢得时间 降低出生缺陷率。提高人口质量 结论：产前诊断有助于分娩后给予患儿快速、积极地处理，改善术前状况，降低死亡率。 胎儿循环过渡到生后循环 从分娩过程中的应激状态逐渐恢复过来 从胎儿联合心脏做功转变为左右心室分别做功 容易受循环的压力负荷和容量负荷以及内环境影响 生后一周以内的心脏 容易 心衰 心脏手术能很早做就吗？ 除非内科手段难以维持血流动力学和血氧。 * * *