骨肿瘤样病变讲义.ppt

勒-薛病 肝脾 淋巴结肿大 全身紫癜性皮疹 出血性素质 皮薄 骨质疏松 X线表现：弥漫小斑点状溶骨性破坏，重者象牙镂空或雕刻样 勒-薛病 紫癜性皮疹 韩-薛-柯病 又称 黄脂瘤病 10% 典型症状 颅骨缺损、尿崩症和突眼三联征 颅骨为最好发部位，典型 地图样骨质破坏 ；MRI多呈长T1长T2异常信号；增强扫描有强化。 骨嗜酸性肉芽肿 网状内皮细胞增生症中最轻型，多见于儿童、青少年。 【X线表现】 ① 单发，单骨多灶，多骨多灶；好发于颅骨、骨盆、脊柱等，有自愈趋向； ② 颅骨上呈单个圆形或卵圆形骨缺损，边清； ③ 可累及一个或数个椎体，压缩呈楔形或平板状，椎间隙正常。 嗜酸性肉芽肿 六、上皮样骨囊肿 发生于末节指骨、趾骨，多有外伤史，表现骨表面压迫性弧形凹陷，并有硬化边。发生于骨内者为囊状缺损，稍膨胀，长轴与病骨纵轴一致。 上皮样骨囊肿 也称植入性骨囊肿 【鉴别诊断】 ① 内生软骨瘤 很少发生于末节指骨，多位于近侧端，常有钙化。可多发。 ② 骨血管球瘤 极少见，好发于末节指骨，呈压迫性或囊状骨缺损。局部软组织内有红色小结节，针刺样锐痛，与上皮样骨囊肿症状不同。 多发性内生软骨瘤 骨血管球瘤 骨肿瘤样病变 骨肿瘤样病变系指病变形态、生长方式类似骨肿瘤，但组织学属正常细胞学表现，并非真正骨肿瘤。 主要包括四类 一 骨纤维异常增殖症 二 畸形性骨炎 三 骨囊肿 四 动脉瘤样骨囊肿 一、骨纤维异常增殖症 (fibrous dysplasia of bone) 又称骨纤维结构发育不良，系因骨内纤维组织异常增生所致。单侧多骨型骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和性早熟称Albright综合征。 多见于青少年，70％发生于10~30岁，病程平均为6年。进展缓慢，多无明显症状，常见肢体弯曲畸形，局部疼痛，常并发病理性骨折，引起跛行。 骨纤维异常增殖症的发病百分比 【X线表现】 ①囊状膨胀改变： 病变起于骨干向两端发展，囊状透光区内散在条索及斑点状致密影。 ②毛玻璃样改变： 纤维组织化生为类骨组织，无正常骨纹理，髓腔闭塞如毛玻璃样。 ③虫蚀样改变： 多发的点状溶骨性破坏，边缘锐利如虫蚀样，类似溶骨性转移瘤。 ④丝瓜络样改变： 骨膨胀增粗，皮质变薄，纵向骨小梁粗大扭曲，化生为编织骨。 ⑤硬化改变： 最常见于颅底骨，蝶窦、乳突蜂窝气房消失。 ⑥ 颅面骨的改变： 骨质膨大硬化，常累及颜面骨及颅底、颅穹窿骨，形成“骨性狮面”。 【并发症】 ① 骨骼畸形和病理骨折 常见于骨盆及下肢骨（股骨），下肢呈钩形弯曲，可反复多次骨折。 ② 恶变 约占3％，可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤。 【鉴别诊断】 ①甲状旁腺机能亢进 全身普遍骨质疏松，多发囊样变，边缘锐利的局限破坏区，指骨骨膜下骨质吸收为特征性改变。 ②畸形性骨炎 多见于成人，颅骨的典型改变：外板绒毛状增厚，内有虫蚀样破坏，碱性磷酸酶升高。 ③非骨化性纤维瘤 多发生于胫骨干骺端，多囊分叶状，偏心性生长，髓腔缘硬化。 甲状旁腺功能亢进 二 畸形性骨炎 畸形性骨炎（osteitis deformans）又称Paget病 是原因不明的慢性进行性骨疾病 破骨与成骨紊乱 而致骨畸形。 【临床与病理】 中老年男性多见 主要表现骨增大 、变形 椎体发病 致驼背、腰背痛； 颅骨发病致头颅增大、每年更换帽子及神经压迫症状（耳聋 复视 言语咀嚼吞咽障碍等） 骨质破坏与异常新生骨形成镶嵌状结构（mosaic pattern） 【影像学表现】 病变可表现为破骨为主、成骨为主或破骨与成骨混合性改变。 破骨为主：皮质内面凹陷缺损；松质区多囊状、斑片状骨小梁缺损。 成骨为主: 棉团样骨化影、骨膜增生、髓腔变窄、骨干弯曲变形。 破骨与成骨相间：密度极不均匀。 鉴别：主要与骨纤维异常增殖症鉴别。 可恶变为肉瘤 长管骨 多开始于骨皮质，皮质松化分层，弯曲畸形或并发骨折；骨皮质松化分层呈梭形向骨外和髓腔膨出，梭形的两端见“V”字征。 三、骨囊肿 大多与外伤有关，骨髓腔内或松质骨内出血形成局限性血肿，继而周围