维生素D缺乏性佝偻病讲义.ppt

纲 要 概 述 病 因 发病机制 临床表现 诊 断 鉴别诊断 治 疗 预 防 注意事项 熟悉维生素D的来源及其在体内的代谢过程 掌握营养性维生素D缺乏的病因、发病机理、临床表现，诊断与鉴别诊断 熟悉营养性维生素D缺乏的治疗原则和预防措施 概 述 维生素D缺乏性佝偻病简称佝偻病 是指由于儿童体内维生素D不足导致钙磷代谢紊乱，造成的一种以骨骼钙化不良为病变特征的全身慢性营养障碍性疾病 典型的表现是生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，骨质软化，骨样组织堆积等 概 述 佝偻病虽然很少直接危害生命，但因其发病缓慢而不被重视，一旦发现明显症状后，机体抵抗力已很低，容易并发肺炎、腹泻 佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎，则病情重，病程长，病死率高 概 述 特别是胸部骨骼的改变，极大地影响了孩子的心肺功能；严重的佝偻病还会影响运动功能的发育，如坐、立、走等；运动发育时间推迟，或已经会的动作因患此病而使活动能力减退 佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的 佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大防治疾病 维生素D的生理功能与代谢 维生素D的来源有三个途径 1.母-胎转运 胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D，尤其孕28周之后，胎儿体内25-(OH)D3的贮存可满足生后一段时间的生长需要，因此，早产儿这一部分的贮备较少 维生素D的来源有三个途径 2.食物中的维生素D 天然食物中含维生素D很少，母乳含维生素D少，谷物、蔬菜、水果不含维生素D，肉和鱼类含量很少。配方奶粉和米粉在加工时强化维生素D，婴幼儿可从这些食物中获得维生素D 维生素D的来源有三个途径 3.皮肤的光照合成 是人类维生素D的主要来源 皮肤中的7-脱氢胆骨化醇（7-DHC），是维生素D生物合成的前体，经日光中紫外线照射（波长290～320nm），转变为胆骨化醇，即内源性维生素D3。皮肤经日光照射产生维生素D3的量与日照时间、肤色、波长、暴露皮肤的面积密切相关 （二）维生素D的转运 食物中的维生素D2在胆汁的作用下，在小肠刷状缘经淋巴管吸收 皮肤合成的维生素D3直接吸收入血，维生素D2和维生素D3在人体内都没有生物活性，它们被摄入血液循环后与血浆中的维生素D结合蛋白（DBP）相结合后转运到肝脏 维生素D在体内经两次羟化后才能发挥生物效应 （1）自身反馈作用：正常情况下，维生素D的合成与分泌是依据机体需要受血中25-（OH）D3的浓度自行调节，即生成的1,25-(OH)2D3 的量达到一定水平时，可抑制25-（OH）D3在肝内羟化、 1,25-(OH)2D3在肾内羟化的过程 （2）血钙、磷浓度与甲状腺、降钙素调节： 肾脏生成1,25-(OH)2D3 间接受血钙浓度调节 血磷降低可直接促进1,25-(OH)2D3的增高，高 血磷则抑制其合成 病 因 日照不足：紫外线不能透过玻璃，婴幼儿被长期过多留在室内活动，使内源性维生素D生成不足；大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线；气候季节的影响如冬季日照短，紫外线较弱，也可影响部分内源性维生素D的生成 维生素D摄入不足：天然食物中含维生素D少 病 因 围生期维生素D不足：母妊娠期缺乏， 早产，双胎等 生长速度快，需要量增加：如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素D多而体内贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病 病 因 疾病因素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收，肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍，1,25-(OH)2D3生成不足而引起佝偻病 药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加 临床表现 多见于婴幼儿，特别是小婴儿。主要表现在生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 年龄不同，临床表现也不同，儿童期发生佝偻病的较少 重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能 临床上可分为初期、激期、恢复期和后遗症期 佝偻病的体征 临床表现——初期 多见于6个月以内，特别是3月以内小婴儿 主要表现为神经精神症状，如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病的特异症状，诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑 临床表现——初期 佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃，但枕秃也不是佝偻病的特异症状 这个时期常常无骨骼病变，血清25-(OH)D3下降，PTH升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高 临床表现——激期（活动期） 神经兴奋性增高+典型的骨骼改变 3-6个月：颅骨软化 7-8个月：方头，鞍状或十字状颅骨 1岁左右：胸