内脏异位综合征超声诊断研究进展.PDF

中华医学超声杂志 (电子版)2013年10月第 鲞 箜!塑 ! i垦!! 垦 21! !! ! !：!： ： · l1· · 综 述 · 内脏异位综合征超声诊断研究进展 韩翠锋 吴瑛 内脏异位综合征 (heterotaxysyndrome)是一组多发的 双侧心耳同形异构是病理诊断的重要标志。约97％ 复杂性病变，常合并多种心内外畸形。近年来，国内外学 的右侧异构病例双侧心耳呈右心耳形态，即外形呈钝锥体 者对 内脏异位综合征的研究不断深入，尤其是解剖学、超 状，与心房连接的基底部较宽大，深度较浅，内壁梳状肌 声医学和胎儿医学研究者对本病予以极大关注，其检出率 粗大；约 75％的左侧异构病例双侧心耳呈左心耳的形态， 较前大幅提高。本文就 内脏异位综合征的定义与分类、病 即外形呈弯指状，与心房连接的基底部较狭小但深度较大， 理解剖及超声诊断等方面的研究进展作一综述。 内壁梳状肌较细小 [91。二维、三维超声可显示正常胎儿的 一 、 定义及分类 左、右心耳，并己应用于心房异构的诊断，但其可靠性尚 人体 内脏方位分为 内脏正位、内脏反位和 内脏不定位 无定论 [10-11l。 3种 [1-2]： (1)内脏正位指正常发育的腹部和胸腔器官位置， 腹主动脉和下腔静脉的位置关系变化是超声发现 内脏 即右侧结构 (肝脏的大部分、上下腔静脉、右心房和右心耳、 异位的重要征象。右侧异构时，腹主动脉和下腔静脉多位 三叶肺伴动脉上支气管)位于人体右侧；左侧结构 (胃、脾、 于脊柱的同侧，且下腔静脉常位于腹主动脉的前方，称为 左心房及左心耳、肺静脉、二叶肺及动脉下支气管)位于 “并行征”ll。]。但并不是所有的右侧异构患者都存在此征 人体左侧。 (2)内脏反位指胸腹部脏器的位置与内脏正位 象 。左侧异构时，80％～90％的患者有下腔静脉肝段缺如(离 时呈镜像样反位。 (3)内脏不定位指除了正位和反位 以外 断)伴奇静脉或半奇静脉连接，肝静脉直接连接于心房。腹 的任何腹部和 (或)胸部器官的位置异常。儿科和先心病 主动脉常位于脊柱的正前方，而扩张的奇静脉位于其右后方 国际命名委员会工作组建议将其命名为 内脏异位综合征， (或半奇静脉位于其左后方)，二者在脊柱前方构成 “双血 以往亦称为异构综合征或心脾综合征 】。腹部脏器异位仅 管征”l】。1。所以，观察到下腔静脉离断时应考虑存在左侧异 涉及不成对器官 (如肝、脾、胃)的异常排列，而胸腔脏 构的可能U3]。 器异位的特征是非对称性结构 (如心脏和肺叶)变为对称 2．脾脏表现：内脏异位综合征患者几乎均合并脾脏异 性排列。 常。74％～91％的右侧异构者无脾脏，但约 5％的右侧异构 内脏异位综合征主要表现为左侧异构和右侧异构 2种 者有右位脾脏。45％～96％的左侧异构新生儿拥有多个脾脏， 类型 3[-4]I左侧异构时双侧脏器均为左侧形态学结构，而右 总重量约相当于一个正常脾脏但功能不 良[2．7-8．14]，应注意多 侧结构不发育或缺如，又称为左心房异构或多脾综合征； 脾也可见于约 10％的内脏正位者 _】。超声检查对于有无脾 右侧异构时双侧脏器均为右侧形态学结构，而左侧结构不 脏的判断有一定帮助，但多脾时常难于认定，可通过追踪 发育或缺如，又称为右心房异构或无脾综合征。但需要强 脾动脉是一条或多条辅助判断 l2]。 调的是，上述分类并不能涵盖所有 内脏异位综合征的病理 3．消化系统表现：内脏异位综合征患者的肝脏常呈哑 改变，部分患者的fl,耳、肺、肝及脾的形态学表现与典型 铃状位于上腹部中央，尤其右侧异构者常以肿大的中位肝 的异构分类并不一致