弥漫性血管内凝血(修).docVIP

新生儿弥漫性血管内凝血 弥漫性血管内凝血(DIC)是一种由多种原因引起,多发生于各种疾病过程中的获得性凝血亢进与继发性蛋白溶解的病理生理现象。弥漫性血管内凝血在新生儿较常见，这与新生儿某些生理特点有关:①免疫力低下,易患重症感染②各种凝血因子生理减少,尤以凝血酶原为明显③反应低下,调节功能差,易出现低体温,呼吸衰竭,缺氧、酸重毒等④血液粘稠,呈高凝状态,纤溶活动较强⑤受某些产科因素影响。 【诊断要点和诊断标准】 （一）存在易引起DIC的基础疾病及高危因素：如感染（包括宫内和生后）、缺氧、酸中毒、溶血、寒冷损伤、呼吸窘迫、休克、红细胞增多症、坏死性肠炎、早产或小于胎龄儿、严重创伤、手术等。 （二）临床表现：有以下两项以上临床表现 多发性出血倾向：是最常见的症状，常见皮肤瘀斑，脐端及穿刺部位渗血，消化道或泌尿道、肺出血。个别见广泛内脏出血及颅内出血。 不易用原发病解释的微循环障碍或休克。 广泛性的微循环栓塞的症状和体征：如皮肤、皮下栓塞坏死及早期出现肾、肺、脑等脏器功能不全。 抗凝治疗有效。 （三）实验室指标： 1、主要诊断标准：同时有以下3项以上异常：①血小板计数（BPC）＜100×109/L或呈进行性下降；②血浆纤维蛋白原（Fb）含量＜1.5g/L或呈进行性下降；③血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）阳性或血浆纤维蛋白降解产物（FDP）＞20mg/L或D-二聚体（D-dimer）水平较正常4倍升高呈阳性；④凝血酶原时间（PT）缩短或延长3秒以上，或呈动态变化；或APTT缩短或延长10秒以上；⑤纤溶酶原含量及活性降低＜200mg/L；⑥抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）含量及活性降低（正常值为80%～100%）60%；⑦血浆因子Ⅷ：C活性＜50%。 2、疑难、特殊病例应有下列1项以上异常：①因子Ⅷ：C降低，vWF:Ag升高，Ⅷ：C/vWF:Ag比值降低；②血浆凝血酶-抗凝血酶试验（TAT）示其浓度升高；③血浆纤溶酶和纤溶酶抑制物复合物浓度升高；④血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）水平增高。 3、新生儿期DIC诊断标准： 新生儿期由于多种凝血因子生理性低下（但因子Ⅴ、因子Ⅷ与成人相近），FDP较高，以及优球蛋白溶解时间缩短等，因此诊断标准有以下特点：①生后4天内PT≥20秒（正常15～20秒），4天后PT≥15秒有意义；②凝血酶时间（TT）＞25秒有意义。③生后2天后3P试验阳性有意义。 【鉴别诊断】 首先应与维生素K缺乏所致的新生儿出血症鉴别，此外还需与肝病、血友病、免疫性血小板减少、先天性纤维蛋白缺乏症等疾病鉴别（见表） 新生儿DIC与几种新生儿出血性疾病的鉴别诊断（实验室检查） 疾病 血小板数 PT PTT 纤维蛋白原 FDP 维生素K缺乏 正常 ↑ ↑ 正常 正常 肝病 正常或稍降 ↑ ↑ 正常或低 正常或稍高 血友病 正常 正常 ↑ 正常 正常 免疫性血小板减少 ↓ 正常 正常 正常 正常 先天性纤维蛋白缺乏症 正常 正常 正常 ↓↓ 正常 DIC ↓ ↑ ↑ ↓ ↑ 【治疗原则和治疗措施】 （一）病因治疗：是治疗DIC最关键的环节。在新生期由于败血症引起的DIC最为常见，故应选用有效抗生素，同时注意纠正酸中毒及电解质紊乱，维持足够氧合，积极防治休克，注意保暖。 （二）改善微循环：是阻止微循环内凝血的重要措施。低分子右旋糖酐10～15ml/kg静脉滴注，以后6～12小时一次，每次5～10ml/kg每日总量不超 25ml。还可选用多巴胺、多巴酚丁胺疏通微循环。 （三）抗凝治疗： 1、肝素的应用： （1）适应证：①早期处于高凝状态的病例；②有进行性凝血因子消耗，出血逐渐加重等；③需补充凝血因子的病例与肝素同用；④中、晚期以继发性纤溶亢进为主者，肝素、抗纤溶药同时应用。 （2）用法用量：一般用量以每次0.5～1mg/kg（1mg=125U），溶于10%葡萄糖液或生理盐水15-30ml中约于0.5～1小时内静脉滴完，每4-6小时1次，也可以每小时15U/Kg速度连续静脉滴注4小时，并以试管法凝血时间作为监测，控制在2０～30分钟为宜。一般用3～7天。近年来多主张应用小剂量肝素疗法，剂量为0.25～0.5mg/kg，每隔12小时皮下注射1次。此法较简便，无需做凝血检查监测。 （3）注意事项：使用中应密切观察疗效，如有出血加重，可用鱼精蛋白中和肝素，1mg鱼精蛋白中和125U肝素。 （4）停药指征：如病情好转，诱发DIC的原发病已控制或缓解、出血停止、血压稳定、凝血酶原时间及纤维蛋白原恢复，即可停药。 （5）疗效判断：如用药有效，病情好转凝血酶原时间一般于24小时内恢复或缩短5秒以上，纤维蛋白原需1～3天恢复，血小板恢复较慢，此外，如用纤维蛋白肽A、FDP及AT-III测定作为判断疗效的指标将更为准确， （6）疗效不佳的原因：①原