臀肌挛缩症重点.pptVIP

Institute of Computer Software Nanjing University 臀肌挛缩症王北岳、鲁经纬南京军区南京总医院 * * 臀肌挛缩症是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现出特有步态、体征的临床症候群。 一、概述 * 应用解剖 二、病因 注射因素 免疫因素：红细胞免疫黏附功能低下 年龄因素：儿童对臀部肌肉注射有易感性 疤痕体质 家庭遗传因素：肌肉发育不良或发育不全 创伤医源因素 感染因素 特发性因素 * 注射因素： 1、为该病的最常见病因 2、受累肌肉频率依次为臀大肌、阔筋膜张肌、髂胫束、臀小肌、臀中肌、梨状肌等外旋肌群。 臀部肌肉注射 针头反复刺激（机械性损伤） 化学药物刺激 臀肌局部出血、水肿 肌纤维变性坏死、 纤维组织增生 臀肌纤维化和瘢痕挛缩，导致臀肌挛缩症 致病机制 三、病理 * 大体：可见色泽苍白，无弹性，腱性组织。 光镜下：表现为横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴肉芽肿。 病理分型： 肿块型 膜型 束带型 四、分型 * 根据病变部位和挛缩特点将本病分为四型： Ⅰ型：髂胫束挛缩。 Ⅱ型：臀肌筋膜挛缩型，挛缩带自髂后上棘至大转子方向延伸。 Ⅲ型：是Ⅰ型与Ⅱ型两个方向的束带状挛缩共同存在。 Ⅳ型：髂后下嵴至大粗隆之间挛缩。多与Ⅲ、Ⅳ型合并存在。 Ⅴ型：是Ⅰ型至Ⅱ型间全部呈板状挛缩。 * 四、临床表现及诊断 * 多见于儿童，有臀部反复肌肉注射史 步态异常，走路或跑步时呈外“八”字（足外旋），跑跳不灵活；站立时，双下肢不能完全靠拢，轻度外旋；下蹲时双膝不能并拢，有如“蛙式”；坐位时，双膝分开，不能并拢。不能交叉架腿（跷二郎腿）。 臀部可见部分皮肤凹陷成沟，沿臀大肌肌纤维方向可触及硬索条物，当髋关节内收、内旋时明显。伸屈或旋转髋关节时可有弹响。Ober征阳性 辅助检查提示：X线多无明显异常，可排除髋关节其他病变。B超和MRI检查提示：臀部肌肉有不同程度萎缩，有些可见纤维条索带，血液检测和肌电图一般正常 * 患者各种临床表现 * 髂胫束实验（Ober征） 患者健侧卧位，健侧屈髋屈膝，检查者一手固定骨盆，一手握踝，屈患髋屈膝达90°后，外展大腿并伸直患膝，大腿不能自然下落，并可于大腿外侧触及条索样物；或患侧主动内收，足尖不能触及床面，为阳性，提示髂胫束挛缩。 Ⅰ度：同时屈髋屈膝90°时，强力内收，双膝可以并拢，跷“二郎腿”困难，Ober征弱阳性。 Ⅱ度：生活能自理，行走时未见“八字步”，但上下楼或跑步时“八字步”明显，不会跷“二郎腿”。臀部外上方塌陷，有明显“尖臀”畸形，Ober征阳性。 Ⅲ度：行走时明显“八字步”，跑步困难，难以自己穿上裤袜，下蹲时髋关节被迫强力外展外旋，呈“蛙式腿”。臀部萎缩明显，有严重的“尖臀”畸形，骨盆变窄、变长。Ober征强阳性。 五、贺氏临床分度 六、合并症 * 脊柱侧弯 骨盆倾斜 下肢不等长 髋臼发育不良 七、鉴别诊断 * 1、强直性脊柱炎 2、肌肉病 3、先天性髋关节脱位 4、弹响髋 八、治疗 * 1、传统切开手术治疗 ①臀肌挛缩带切除术 ②臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术 2、关节镜下松解术 相比传统切开手术，关节镜手术具有显著的优点，切开小，疤痕小，美观，明显缩短住院时间。 九、术后并发症 * 血肿形成 术后复发 术后感染 坐骨神经损伤 术后单腿站立困难 术后下肢行走不稳 髋关节脱位 异位骨化 十、康复 * 1、麻醉恢复后，即可进行肌力训练，主要做伸髋位内旋动作。 2、术后第一天即可开始功能锻炼：进行内收位屈髋；可以下床，下床后行一字步行走；进行下蹲、坐位跷二郎腿等动作。 3、早期进行锻炼量要少，逐渐增加锻炼量，防止血肿形成。 * Institute of Computer Software Nanjing University *