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干燥综合征的病例分享 赣州市人民医院风湿科 2015-10-10 病例1 病例特点 邱X，女性，26岁。 因发热1周，伴胸闷、气促2天于9月9日入住我院心内科。 患者于2014年9月4日出现发热，最高达38.4℃，发热前无畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无头痛、头晕等不适，曾在我院门诊就诊，予以降温治疗（具体用药不详）后，体温降至正常。入院前2天出现胸闷、气促，不能平卧，9月9日再次出现发热，达38.3℃，发热前无畏寒，再次至我院就诊，心脏彩超示：中量心包积液，肺动脉扩张。心电图示：窦性心动过速，肢体导联低电压，T波改变。考虑心脏疾病入院。 其他病史 否认面部红斑、否认口干、眼干、否认口腔溃疡、否认四肢关节肿痛病史。 既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎及结核病史。 否认烟酒史 T：37.0℃，P：109次/分，R：20次/分，BP：105/74mmHg 神志清楚，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，未触及震颤，心界向两侧扩大，心率：109次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及额外心音及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，Murphy征阴性。双下肢无水肿。四肢肌力正常，病理征阴性。 完善检查 血常规：WBC： 4.17×10^9/L，N 68.4 %，RBC 3.52×10^12/L，HB：97 g/L，PLT 162×10^9/L。 CRP 110 mg/L。ESR98 mm/h，降钙素原 0.34 ng/mL，真菌葡聚糖 5.00000 pg/mL 肝、肾功能正常，球蛋白 43.7 g/L↑ 甲状腺功能正常。 胸部CT：1、心包积液；左侧少量胸腔积液；左肺及右肺中叶感染；2、双侧腋窝淋巴结肿大。 入院后给予左氧氟沙星抗感染治疗，仍有发热，多以午后及夜间为主，最高体温39.5℃ 结核杆菌特异性干扰素T 3.048 IU/mL，机体总干扰素水平P 0.43 IU/mL，T/P 6.945 阳性 给予抗结核治疗（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇） 仍有发热、气紧，请多科会诊，呼吸科医师提醒请我科会诊，9月19日我科会诊后考虑为结缔组织病，急查风湿九项。 风湿九项：ANA1:320 ，DS-DNA6.5 IU/mL,抗SSA 阳性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性! 免疫球蛋白IgA 481 mg/dl，免疫球蛋白IgG 4140 mg/dl，血清补体C3 59.1 mg/dl，血清补体C4 13.4 mg/dl 诊断干燥综合症,转我科治疗。 停用抗结核药物，给予甲强龙80mg ivgtt qd、强心利尿治疗后，3天后患者体温正常、气紧缓解。 经眼科会诊，提示存在干眼症。激素减量，加羟氯喹治疗。病情一直稳定。因患者生育要求，未用免疫抑制剂。 2015-9-111、心包积液；左侧少量胸腔积液；左肺及右肺中叶感染；2、双侧腋窝淋巴结肿大。 2015-9-291、双肺实变范围较前缩小；2、心包积液减少；双侧胸腔积液及基本消失；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大；3、脾脏稍增大。 病情复发 2015年8月27日因受凉后出现发热3天再次入院，最高体温40度，略有咽痛，发热前略有畏寒，无流涕。于3月前因准备怀孕，自行停用激素及羟氯喹。 血常规、尿常规、肝肾功能正常， ESR 74 mm/h，C-RP 247.61 mg/L ANA1:3200 ，DS-DNA 2.7 IU/mL，抗SSA 阳性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性! 2015-8-271、双肺少许感染；少量心包积液；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大； 3、脾脏稍增大。 予抗感染治疗3天体温正常。考虑干燥综合症控制欠佳，结合患者有生育要求，强的松40mg,QD，羟氯喹0.2g,BID，吗替麦考酚酯0.75g,BID，随诊中，病情平稳。 病例2 病例特点 1.患者谢XX，女性，5 3岁，因突然出现头晕3小时，伴视物旋转，耳鸣，恶心，呕吐胃内容物多次，无头痛、胸痛，于2015年2月15日入急诊科。 2.既往有反复口干、眼干，头晕等表现8年余，门诊尿常规多次提示尿蛋白2+及胃部不适，反复前往本院及外院肾内科及消化科治疗，均未在我科治疗。 辅助检查 2015年2月15日急诊科查 WBC 7.31×10^9/L,HB 113 g/L，PLT 178×10^9/L 大便OB 阳性+++；　尿常规隐血 - ，尿蛋白 +- ； ALT 10 U/L，AST 49.5 U/L，总蛋白 59.5 g/L，白蛋白 23.8 g/L；钾 2.27 mmol/L，氯 93.34 mmol/L，钙 2.09 mmol/L； ESR 58 mm/h；C-RP 11.31 mg/L 。 风湿九