恶组织细胞病Malignanthistiocytosis.pptVIP

恶性组织细胞病Malignant histiocytosis 一、概述 1. 定义 单核-吞噬细胞系统中，组织细胞呈异常、弥漫增生的恶性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。 非炎症引起的增生性反应 非代谢性增生疾患 具有造血系统恶性肿瘤增生的特征 主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官 2. 流行病学 国内以江南、华南多见，北方少见 任何年龄均可发病，以青壮年多见 多见于青壮年，以20 ~ 40岁者居多 男性多于女性（2~3：1） 3. 病因和发病机制 遗传 环境因素 病毒感染 4. 临床表现 起病凶，进展快 持续高热 肝脾淋巴结进行性肿大 进行性贫血 粘膜出血 皮肤、粘膜结节样肿块 二、检查 血象 全血细胞减少 早期可表现为正细胞正色素性贫血，少数可表现为低色素或高色素性贫血 白细胞早期可正常或增高，晚期常显著减少，有时可出现少数中、晚幼粒细胞 血小板计数大多减少，晚期更甚。 部分病人血涂片可找到恶组细胞，用浓缩血液涂片法可提高阳性率，对诊断有一定帮助 2. 骨髓检查 异常组织细胞 多核巨组织细胞（出现机率低） 吞噬性组织细胞 淋巴样组织细胞 单核样组织细胞 3.细胞化学与免疫细胞化学 POX、 SB （-） PAS（-）/（±） ACP弥漫（+） NAP（-）/积分减低 AS-DCE(-) AS-DAE、α-NAE(+)，不被NaF抑制 异常组织细胞 异常组织细胞 一个异常组织细胞，周围四个网状样组织细胞 异常组织细胞（左方为淋巴样组织细胞） 异常组织细胞 1.异常组织细胞2.异常组织细胞分裂相 1.异常组织细胞2.双核型巨大异常组织细胞 1.异常组织细胞2.异常组织细胞分裂相 1.吞噬型异常组织细胞2.异常组织细胞 1.异常组织细胞 1.多核巨组织细胞POX（—） 三、诊断与鉴别诊断 1. 诊断 临床表现 骨髓中须找到一定数量的恶组细胞（可以为数不多但必须是异常组织细胞） 2. 鉴别诊断 四、病程及预后 重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个月。 轻型起病缓，进展慢，未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。 本病死亡原因主要由于高热衰竭，出血和感染。 复习思考题 何谓恶性组织细胞病？ 恶组的实验室特点有哪些？ 如何诊断恶组？ * * 5．吞噬血细胞现象明显 5．有吞噬血细胞现象 4．有多核巨组织细胞 4．无多核巨组织细胞 3．核分裂象多 3．核分裂少见 2．异常组织细胞增生，形态不一，大小不等，分化不好 2．组织细胞增生，分化好形态正常，大小较一致 1．正常造血细胞减少 1．大致正常，粒系增生多，有中毒颗粒 骨髓象 5．常常短期内死亡 5．病程长，预后好，去除病因后可自然痊愈 4．常有明显出血，后期贫血重 4．无明显贫血，出血现象 3．热度高，激素治疗反应差，或需要大量才能退热，稍减量又复燃 3．热度不很高，对激素治疗反应好，需要量不大，短期内可停 2．病情险恶，进展快 2．病情不险恶，进展不快 1．不能找到原发病 1．往往能找到原发病或诱因 临床特点 恶性组织细胞病 反应性组织细胞增多症 *