6 生命活动的主要能源教学.ppt

清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 ～ 6 ～ 6.5.2 糖原的分解代谢 糖原分解首先释放6-磷酸葡萄糖，6-磷酸葡萄糖在葡萄糖6-磷酸酶的作用下水解成葡萄糖。 目 录 6.5.2.1 糖原直链部分的水解 糖原直链部分以α-1,4-糖苷键连接，在糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase）的作用下首先裂解成1-磷酸葡萄糖，然后再异构成6-磷酸葡萄糖并进入糖酵解或糖异生途径。 目 录 （1） 糖原磷酸解生成1-磷酸葡萄糖 磷酸化酶 1-磷酸葡萄糖 P 目 录 （2） 1-磷酸葡萄糖异构化转变成6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 O H HO OH H OH H OH H O H CH 2 OH H P 1-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 目 录 （3） 6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 肝脏中含有葡萄糖-6-磷酸酶（glucose-6-phosphatase），可使6-磷酸葡萄糖水解成葡萄糖并释放入血。但肌组织内没有葡萄糖6-磷酸酶，所以肌糖原不能补充血糖，只能进行糖酵解和有氧氧化。 目 录 6.5.2.2 糖原分支的水解 糖原磷酸化酶只能水解α-1,4-糖苷键，对α-1,6-糖苷键无作用。 目 录 糖原的合成与分解 目 录 6.5.3 糖原累积症 糖原累积症（glycogen storage disease）是由于糖原代谢相关酶的遗传缺陷而导致的糖原大量沉积于某些组织器官的一类遗传性疾病。 目 录 6.6糖异生 目 录 糖异生（gluconeogenesis）是由非糖物质转变成葡萄糖和糖原的过程。 糖异生的概念 目 录 6.6.1 糖异生途径 从丙酮酸开始合成葡萄糖的反应过程称为糖异生途径(gluconeogenic pathway)。 目 录 糖异生途径中大部分反应是糖酵解的逆过程，但是己糖激酶、磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶催化的反应的逆过程由其他的酶和反应代替。 目 录 6.6.1.1 丙酮酸羧化支路 丙酮酸经丙酮酸羧化支路转变成磷酸烯醇式丙酮酸，需两步反应，消耗两分子ATP。 目 录 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 GDP+CO2 GTP 丙酮酸羧化酶 ADP ATP+CO2 丙酮酸激酶 ATP ADP 目 录 （1）丙酮酸羧化生成草酰乙酸 反应时CO2先与生物素结合，消耗1分子ATP，然后活化的CO2再转移给丙酮酸生成草酰乙酸。由于胞质中不含丙酮酸羧化酶，丙酮酸必须进入线粒体内才能羧化。 目 录 （2）草酰乙酸脱羧生成磷酸烯醇式丙酮酸 由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化，消耗1分子GTP。线粒体和胞质中都含有磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，因此草酰乙酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸既可以在线粒体，也可以在胞质中进行。 目 录 草酰乙酸的两种穿梭方式 目 录 6.6.1.2 1,6-二磷酸果糖转变成6-磷酸果糖 目 录 6.6.1.3 6-磷酸葡萄糖水解成葡萄糖 目 录 ④中间物质的补充（回补反应）。 ③循环不可逆（3个关键酶）。 α-酮戊二酸脱氢酶复合体 异柠檬酸脱氢酶 柠檬酸合酶 目 录 机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相互配合的，三羧酸循环中的某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以建立糖和其他物质代谢之间的联系。 例如： 天冬氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 柠檬酸 脂肪酸 卟啉 目 录 草酰乙酸 琥珀酰CoA 草酰乙酸的更新补充 草酰乙酸 柠檬酸 柠檬酸裂解酶 乙酰CoA 丙酮酸 丙酮酸羧化酶 CO2 苹果酸 苹果酸脱氢酶 NADH+H+ NAD+ 天冬氨酸 谷草转氨酶 α-酮戊二酸 谷氨酸 目 录 三羧酸循环的四次脱氢： 3NADH FADH2 、一次底物磷酸化 3×2.5ATP + 1.5ATP + ATP = 10ATP 一分子乙酰CoA经过三羧酸循环产生的能量 目 录 6.3.2.2 三羧酸循环的生理意义 是三大营养物质氧化分解的共同途径； 是三大营养物质代谢联系的枢纽； 为其他物质代谢提供小分子前体。 目 录 6.3.3 有氧氧化生成的ATP 第二阶段（线粒体基质） 第一阶段（胞浆） 5 2NADH 2×丙酮酸 2×乙酰CoA 2 2×PEP 2×丙酮酸 2 2×1,3-二磷酸甘油酸 2×3-磷酸甘油酸 3或5* 2NADH 2×3-磷酸