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病例分享 中国人民解放军第二零二医院 卢巍 病 例 何某某，女性，73岁 主诉：发热、咳嗽15天 现病史：入院前15天无明显诱因出现发热症状，体温最高达38.5℃，无寒战，咳嗽，无咳痰，无呼吸困难，无咯血。院外应用头孢菌素治疗8天无效。 既往史：高血压病史10余年。 入院查体：体温38 ℃ ，口唇无发绀，右肺背部肩甲间区可闻及湿性罗音。 辅助检查：白细胞11.75×109/L，中性粒细胞0.835，CRP55.5mg/L。 治疗：特治星联合盐酸莫西沙星抗感染治疗。 2015-9-30日胸部CT 经治疗，病情无明显好转，仍有发热症状，咳嗽，无痰，伴气短。查体仍为右上肺少许湿性罗音。 复查指标：白细胞9.65×109/L，中性粒细胞0.833，CRP20.3mg/L。血气分析示氧分压70mmHg。 2015-10-8胸部CT 复查胸部CT提示感染未得到有效控制，更换为美罗培南抗感染治疗。 并完善风湿免疫系列、军团菌抗体、结核感染T细胞检测，结果均为阴性。 2015-10-16胸部CT 患者家属携相关资料到结核病院会诊，考虑结核待除外。 准备完善纤维支气管镜检查，家属拒绝。 风湿免疫科会诊考虑无自身免疫疾病累及肺脏的实验室证据，不考虑为自身免疫疾病。 请陈佰义教授会诊考虑为隐源性机化性肺炎，由于家属不同意行肺活检等有创检查，在无病理诊断的情况下，停用抗菌素，经验性给予糖皮质激素治疗。 2015-10-27胸部CT 激素治疗前后影像对比 为什么COP最近才引起人们的重视？ 病理学家看到机化性肺炎，往往认为是原先就有的、未注意的肺部感染的结果 临床医生看到报告中机化性肺炎，不予重视 随着肺活检的增加，机化性肺炎才得到认识并被归类于间质性肺病 现在认为，COP虽然少见，但却是一种有独特临床病理特征的疾病 隐源性机化性肺炎（COP） 最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生，认为是间质性肺病的一种。 1985年Epler描述了一组病理表现相同的疾病，命名为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia， BOOP），COP 与BOOP 后认为是同一个病。 2002 年的ATS /ERS共识中，将其正式命名为COP。 临床特点 发病年龄以50～60 岁为多，平均55 岁，无性别差异，与吸烟无关。 大多数亚急性起病，病程多在2～6 个月以内。 最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。 2/ 5 的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临床症状。 体征：约2/3患者有吸气末的帛裂音（湿罗音），多位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性肺纤维化 治 疗 糖皮质激素治疗COP，能迅速改善症状，清除肺部病灶，改善氧合，病灶吸收后一般不留瘢痕。但可停药复发。 剂量0.5-0.75mg/kg强的松，每4周减量，至10mg/d维持6-12个月。 穿刺活检诊断：隐源性机化性肺炎 * ( cryptogenic organizing pneumonia，COP) 隐源性机化性肺炎是指病因不明的机化性肺炎。由于很多临床医师对本病缺乏认识，极易引起误诊。 已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病 特发性间质性肺炎（IIP） 肉芽肿所致DPLD， 如结节病，外源性过敏性肺泡炎 其他类型的DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症 特发性肺纤维化（IPF） 除 IPF 以外的特发性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD） 隐源性机化性肺炎（COP） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 急性间质性肺炎（AIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 淋巴细胞间质性肺炎（LIP） DPLD的分类 弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS COP的诊断须遵循“临床-影像-病理诊断” ( clinical-radiologicpathologic diagnosis，CRP) 。即对临床、影像、病理等资料进行综合分析，并排除其他可能导致机化性肺炎的原因如恶性肿瘤、感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、某些药物的使用等，才能诊断COP。 影像学特点 COP 的影像学表现多种多样，以肺实变和磨玻璃样变最常见。磨玻璃样变分布特征不具有特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸膜下分布的特点。 有“五多一少”特点： ①多态性; ②多发性; ③多变性; ④多复发性; ⑤多双肺受累; ⑥蜂窝肺少见。 病理特点 COP 可概括为肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉