血液系统疾病医专-贫血精选.ppt

巨幼贫骨髓涂片 抗人球蛋白试验（coomb test） 直接法检测吸附在RBC表面的不完全抗体和补体 间接法是检测血清中游离的IgG或 C3 其他： 血清华氏反应（+）Ig ↑ ANA（+） 实验室检查 巨幼贫骨髓涂片 溶贫 直接Coomb test （+） 可诊断 Coomb test（-）者，若符合下列条件，也可诊断 ①表现符合溶贫 ②糖皮质激素或切脾有效 ③除外其它溶贫（如遗传性球形细胞 ↑症） 诊 断 巨幼贫骨髓涂片 治 疗 病因治疗：继发性者治疗原发病 糖皮质激素：是主要药物 切除脾脏 免疫抑制剂 其他疗法 巨幼贫骨髓涂片 糖皮质激素 激素作用机制： 1、抑制淋巴细胞和浆细胞产生抗体 2、抑制抗体与RBC膜上抗原的亲和力 3、抑制巨噬细胞上IgG或C3受体与 RBC结合 巨幼贫骨髓涂片 用法： 泼尼松1~1.5 mg/ kg·d 。口服。待RBC正常后 维持治疗一个月后，渐减量至5-10mg/d持续六 个月以上，82% 可获缓解。但仅13% –16% 患 者停药后可长期缓解 注意： 1、激素治疗三周无效者应更换疗法 2、激素至少15mg/d 方可维持血象者需更 换疗法 糖皮质激素 巨幼贫骨髓涂片 切脾 机制：脾是产生抗体和破坏RBC的主要场所 切脾有效率60 %。切脾失败后，用激素可能有效 间接Coomb test （ - ）或抗体为IgG型者疗效可能较好 巨幼贫骨髓涂片 免疫抑制剂 指征： ①糖皮质激素和脾切除都无效 ②脾切除有禁忌者 　 ③泼尼松10mg/d方可维持缓解者 方法 ： ①硫唑嘌呤1.5-2mg/kg 有效后25mg/d或　 GOD或BIW维持半年 　 ②环磷酰胺、甲氨喋呤、丙卡巴肼（甲基苄肼） 注意： ①激素与免疫抑制剂可合用，但应减量 ②某一种免疫抑制剂若用4周效果不佳，可加量或 换另一种免疫抑制剂 巨幼贫骨髓涂片 其他疗法 大剂量丙球，作用不持久 血浆置换疗法，作用不持久 巨幼贫骨髓涂片 血液系统疾病的病例分析(一 ) 患者，男，24岁。1月前患者无明显诱因出现面色苍白伴头晕、心悸，皮肤可见少量瘀斑及出血点，间有低热，37~37.7℃，无伴呕吐咖啡样物及排黑便，无浓茶样小便。当地卫生院检查血常规：血红蛋白65g/L，红细胞2.1×1012/L，白细胞3.2×109/L，分类，中性粒细胞0.40，淋巴细胞0.60，血小板24×109/L，网织红细胞0.001，粪、尿常规正常，因诊断未明而转入我院。患病以来，无明显骨关节痛，消瘦不明显，纳差，睡眠尚好。无特殊用药史及有毒物质接触史。无输血史。 体检：发育正常，四肢皮肤可见散在片状瘀斑及出血点，全身浅表淋巴结无肿大，眼结膜苍白，巩膜无黄染，口唇苍白，齿龈无增生，舌苔薄，口腔粘膜无溃疡，扁桃体无脓性分泌物。甲状腺不大，无血管杂音，胸骨无压痛，心肺听诊无异常。腹部平软，肝、脾肋下未触及。四肢关节无红肿，双下肢无水肿。 巨幼贫骨髓涂片 血液系统疾病的病例分析(一 ) 问题 1.该病最可能的诊断及诊断依据? 2. 需与哪些疾病鉴别? 3. 进一步作哪些检查以明确诊断? 4. 治疗原则 巨幼贫骨髓涂片 血液系统疾病的病例分析(一 ) 分析 1.最可能的诊断： 非重型再生障碍性贫血　　 2.诊断依据： 1） 青年男性 2）起病较缓慢 3）贫血、出血、感染为主要临床表现 4）浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，肝脾 不大 5）实验室检查：三系减少。 巨幼贫骨髓涂片 血液系统疾病的病例分析(一 ) 3、鉴别诊断： 1）阵发性睡眠性血红蛋白尿 2）白细胞不增高白血病或低增生性白血病 3）骨髓增生异常综合征 4）巨幼细胞性贫血 4、进一步检查： 　1）骨髓穿刺细胞学检查、染色体检查等；　 　2）热溶血试验、酸溶血试验、蛇毒溶血试验、含铁血黄素试验； 　3）血铁、血清铁蛋白测定、叶酸、维生素B12测定； 4）肝肾功能、血糖、血脂、电解质、心肌酶、免疫八项及感染相关的检查； 5）影像学检查;腹部B超、胸部CT等。 巨幼贫骨髓涂片 血液系统疾病的病例分析(一 ) 5、治疗： 非重型再生障碍性贫血的治疗流程 ｜ 是