关于性早熟那些事解读.pptx

关于性早熟那些事 徐俊利 2016.8.13 1.10天女孩小儿外科乳超提示：乳晕发育，双乳腺体区见混合回声区，左侧大小约29X13mm,内见数个小囊状无回声区，较大的大小约3Ｘ３ｍｍ．ＣＤＦＩ：内可见少量血流信号。提示：双侧乳腺腺体混合回声区，血流不丰富，腺体发育可能。体格检查：有红肿。 　 转小儿内分泌科是否正确？ ２.男孩青春期发育 睾丸增大是男孩青春发动的最早征象。 睾丸增大－阴茎增大－阴囊及皮肤变松、着色、阴毛、腋毛出现—胡须、喉结、变声 首次遗精平均发生在15岁左右 3.女孩青春发育 乳房发育是女孩首先出现的第二性征 乳房发育—大小阴唇发育、色素沉着—阴道分泌物增多—阴毛、腋毛出现 月经初潮平均发生在13岁左右（现可提前到11-12岁） 初潮是开始性成熟的标准，并意味着身高快速增长期的结束（身高已长至92%-95%） 4.青春发育的正常年龄范围 女孩 男孩 乳房：8-13岁（10.9岁） 睾丸：（9-14岁） 阴毛：11.5岁 阴毛：12岁 初潮：12.9岁 遗精：12岁 TannerV：14岁 TannerV：16岁 发育过程：2年（0.5-4年） 发育过程：5年及以上 5.青春发育的神经内分泌调控 下丘脑 促性腺激素释放激素（GnRH） 垂体促性 腺激素（Gn） LH FSH 性腺—性激素 卵巢-(E）和P 睾丸-睾酮（T） 6.中枢性性早熟 性早熟的定义:性发育启动年龄提前的发育异常性疾病。 女孩：乳房发育小于8岁，初潮小于10岁 男孩：外生殖器发育小于9岁 青春发育变异（不按顺序发育） 7.外周性性早熟及单纯乳房发育 外周性性早熟 GnRH激发试验 LH、FSH无反应 单纯性乳房早发育GnRH激发试验 FSH明显升高，LH升高不明显，多数小于5IU/L，且FSH/LH大于1，可转化为CPP,定期随访。 看LH 很重要化学发光法LH大于0.5有发育迹象，大于3性早熟已经启动。 8.中枢性性早熟的诊断 第二性征提前出现：女孩小于8岁，男孩小于9岁 性腺发育：女：卵巢增大大于1ml,多个大于4mm卵泡，男睾丸大于4ml 判断是否真性性早熟发育做卵巢B超而不是乳腺B超，所有发育的人均要做激素水平 促性腺激素水平升高至青春期水平：基础LH大于3.0-5.0IU/L LHRH激发试验—诊断的金标准，2015年中华儿科杂志指南，1.LH峰值大于5.0IU/L,2.同时LH峰/FSH峰大于0.5，LH/FSH比值大，青春发育进展快，比值小，青春发育进展慢。身高突长：0.7-1cm/月。3.骨龄提前：超高实际年龄1岁以上。 真性性早熟符合1.2.3 9.真性性早熟临床特征 不规律的阴道出血 乳房发育 雌激素水平升高 骨龄提前2年以上 身高与体重均高于同龄女性 10.B超 子宫和卵巢形态能很好反应下丘脑-垂体-性腺功能状态。 CPP界定值：卵巢1-3ml，并可见多个直径大于等于4mm卵泡（卵泡大小除对CPP有诊断意义外，还是对性早熟治疗监测有意义的指标）。子宫体，长度3.4-4cm，宫腔内膜线对雌激素（E）特异性100%。 子宫和卵巢同时呈现发育表现，对CPP诊断有重要意义，但仅子宫大而卵巢无发育则提示外周性性早熟，尤其内膜明显增厚者。 11.骨龄 骨龄：左手的正位片（影响最终身高） 性早熟患儿生长板过早的性激素暴露（尤其是雌激素），使其增值（成熟）加速，骨龄超越年龄。BA大于CA大于1-2岁视为提前，大于2岁为明显提前。 骨龄对CPP诊断无特异性，但按骨龄提前程度及增长速度可判断成熟程度的快缓 判断骨龄后可按之预测成年身高，对性早熟预后估计以及疗效判断是重要依据。 8岁--（骨龄11岁）--13岁骨骼闭合—身高矮。 12.中枢性性早熟 特发性：占性早熟女孩80%-90%。 器质性：占性早熟男孩25%-90%（肿瘤，先天畸形如脑积水、蛛网膜囊肿等，中枢神经损伤、外伤、放疗、感染等） 其他：部分未治疗的原发性甲减 对CPP男性患儿、有神经系统体征的女性患儿、年龄小且进展迅速的患儿应注意排除颅内肿瘤 13.假性性早熟特征 所有的不是真性的都是假性的 第二性征提前出现 性征发育不按正常发育程度进展 性腺大小在青春前期水平 促性腺激素在青春前期水平 包括男孩的乳房发育，小青春期女童发育，女孩不是中枢性的性早熟 14.外周性性早熟（PPP) 外周性性早熟也就是假性性早熟 性激素的产生:分泌HCG的肿瘤，CNS（无性细胞瘤，畸胎瘤，绒膜上皮瘤），肝细胞癌，绒毛膜癌 性腺中性激素的产生：家族性男性性早熟（FMPP)，肿瘤（卵巢颗粒细胞瘤，性腺母细胞瘤，性索细胞瘤等;睾丸性索细胞瘤等） 肾上