2011_09小儿白血病解析.pptVIP

小儿白血病 儿三 袁琳 发病率 小儿恶性肿瘤中，白血病发病率最高 约3-4/10万 急性占90% 男性＞女性 病因 尚未完全明了，可能与下列因素有关。 1．病毒感染 RNA病毒的逆转录病毒可引起人类T淋巴细胞白血病 2．物理和化学因素 电离辐射能引起白血病 苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病 3．遗传素质 白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况 少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21-三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形（Fanconi贫血）、先天性远端毛细血管扩张性红斑症（Bloom综合征）以及严重联合免疫缺陷病等。这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高 单卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的几率为20％，比双卵孪生儿的发病率高12 倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。 分类和分型 根据增生的白细胞种类的不同，可分为： 急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL） 急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL） 前者约占小儿白血病的70%～85% 目前，常采用形态学（M）、免疫学（I）和细胞遗传学（C），即MIC综合分型，以指导治疗和提示预后 形态学分型（FAB分型） 急淋分为： L1、L2、L3 急非淋分为： M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7 临床表现 各型急性白血病的临床表现基本相同，主要表现如下。 1．起病 大多较急，少数缓慢。早期症状有：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻出血或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。 2．发热 多数患儿起病时有发热，热型不定，可低热、不规则发热、持续高热或弛张热，一般不伴寒战。发热原因之一是白血病性发热，多为低热且抗生素治疗无效；另一原因是感染，多为高热。 3．贫血 出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致。 临床表现 4．出血 以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。出血的主要原因是： ①骨髓被白血病细胞浸润，巨核细胞受抑制使血小板的生成减少和功能不足 ②白血病细胞浸润肝脏，使肝功能受损，纤维蛋白原、凝血酶原和第Ⅴ因子等生成不足 ③感染和白血病细胞浸润使毛细血管受损，血管通透性增加 ④并发弥散性血管内凝血。在各类型白血病中，以M3型白血病的出血最为显著。 临床表现 5．白血病细胞浸润引起的症状和体征 （1）肝、脾、淋巴结肿大 （2）骨和关节浸润 （3）中枢神经系统浸润 （4）睾丸浸润 （5）绿色瘤 （6）其他器官浸润 实验室检查 1．外周血象 红细胞及血红蛋白均减少，大多为正细胞正血色素性贫血。网织红细胞数大多较低，少数正常，偶在外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者约占50％以上，其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可有增、减变化。白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。血小板减少。 2．骨髓象 骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生；幼红细胞和巨核细胞减少。但有少数患儿的骨髓表现为增生低下，其预后和治疗均有特殊之处。 3．组织化学染色 常用以下组织化学染色以协助鉴别细胞类型 4．溶菌酶检查 疗法 急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法 原则 早期诊断、早期治疗 应严格区分白血病类型，按照类型选用不同的化疗方案和相应的药物剂量 采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范治疗的方针 同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病，注意支持疗法。 持续完全缓解2.5～3 年者方可停止治疗 支持疗法 防治感染 成分输血 集落刺激因子 高尿酸血症的防治 应注意水份补充 可口服别嘌呤醇 其他： 在治疗过程中，要增加营养 有发热、出血时应卧床休息 要注意口腔卫生，防止感染和黏膜糜烂 并发弥散性血管内凝血时，可用肝素治疗 化学药物治疗 简称化疗 其目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解、并巩固治疗效果减少耐药，以至治愈。 均需经历下列阶段的治疗： 诱导治疗 巩固治疗 预防髓外白血病 诱导治疗 诱导缓解治疗是患儿能否长期无病生存的关键，需联合数种化疗药物，最大程度地杀灭白血病细胞，从而尽快达到完全缓解 巩固治疗 小儿ALL达到完全缓解（CR）时，体内仍残存约达108～109个白血病细胞，这种状态称为微小残留病。因此，有必要采用较强的巩固治疗 1、采用以化疗为主的综合治疗措施 广州协作组2008化疗方案： 诱导缓解阶段（VDLP）:VCR+DNR+L-ASP+Pre