神经病 2007级临五三班幻灯片.docxVIP

名词解释 1、Hornor综合征：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧面部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。 2、三偏综合症：内囊聚集了大量的上下传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏综合症”，多见于脑出血及脑梗死等引起的完全内囊损害。 3、一个半综合症（one and a half syndrome）：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。 4、亨特综合征（Hunt syndrome）：面神经管前损害中的膝状神经节损害，表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌神经受累），耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹。见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。 5、延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)，延髓上段背外侧区病变，主要表现为： ①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）； ②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）； ③病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）； ④Horner综合征（交感神经下行纤维损害）； ⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或消失（脊髓丘脑侧束损害）。 常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。 6、闭锁综合症（locked-in syndrome），又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽功能均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。 7、大脑脚综合征（Weber syndrome），一侧大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。表现为： ①病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）； ②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害） 8、莱尔米特征（Lhermitte sign）：见于多发性硬化的病人，被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部。是因曲颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。 9、Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-面部逐渐发展，称为Jackson发作。属癫痫发作中的部分运动性发作。 严重的部分运动性发作者发作后可留下暂时性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪称为Todd麻痹。 10、脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）：脊髓半侧损害引起，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2～3个节段再经白质前联合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。见于髓外占位性病变、脊髓外伤等。 11、Bell征（贝尔征）：病变在面神经核或核以下周围神经。闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为贝尔征。见于特发性面神经麻痹。 12、Miller-Fisher综合征（MFS）（Fisher综合征）：表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。是GBS（格林巴利综合症）的特征性表现。 13、蛋白-细胞分离：即蛋白含量增高而细胞数目正常或轻度升高，但与蛋白升高不成比例，主要见于GBS。发病数天内蛋白正常，1～2周后蛋白质开始升高，4～6周可达峰值。 14、Lambert-Eaton肌无力综合征：为一组自身免疫性疾病，其自身抗体的靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和Ach释放区。约2/3患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型肺癌。临床表现为四肢近端肌无力，此病患者虽然活动后即感疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态，脑神经支配的肌肉很少受累。见于GBS。 15、Gover征：进行性肌营养不良患者由于腹肌和髂腰肌无力，病孩自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位，依次屈膝关节和髋关节，并用手支撑躯干成腑跪位，最后双手攀附下肢缓慢地站立，上述动作成为Gover征，为DMD的特征性表现。 问答题 一、脊髓损害的临床表现 运动障碍、感