细胞生物学 第六章 线粒体教学.pptVIP

第五节 线粒体的生物发生 线粒体的起源—内共生学说：线粒体起源于需养细菌（寄生于古老厌氧真核细胞）。在长期的进化中，遗传信息逐步转移到细胞核上，这样留在线粒体上的遗传信息就大大减少，mtDNA和蛋白质合成系统是长期进化的痕迹。 Mitochondrial function 以葡萄糖为例来说明 1. 无氧酵解（细胞质中） l 分子葡萄糖 2 分子丙酮酸+ 2分子ATP 2. 乙酰辅酶A的形成 丙酮酸+辅酶A 乙酰辅酶A+CO2 3. 三羧酸循环 4、电子传递偶联氧化磷酸化： 就是将三羧酸循环脱下的氢原子，通过内膜上一系列呼吸链酶系的逐级传递，最后与氧结合成水。电子传递过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP， 将生物氧化释放的能量转移到ATP的高能磷酸键中。 呼吸链（respiratory chain）传递电子，故又称为电子传递链（electron transport chain），它是一组酶复合体，由许多递氢体和传电子体按照一定排列顺序组成的传递体系，分布并嵌在线粒体的内膜上，包括辅酶Ⅰ（NAD）、黄酶（FAD、FMN）、辅酶Q和细胞色素b、c1、c、a、a3。 电子传递与ATP的合成是如何偶联的问题：化学渗透假说 当高能电子沿呼吸链从一个复合物传递至另一个复合物时，释放的能量，使质子（H+）通过质子泵从线粒体内膜的基质侧泵至膜间腔。 因为线粒体内膜对H+不能自由通透，因此在内膜两侧形成电化学质子梯度，膜内侧（－），膜外侧（+），在电化学质子梯度中蕴藏了能量。 泵出的H+有顺浓度差返回基质的趋向，当它们通过ATP合成酶的质子通道进入基质时，ATP合成酶利用电化学质子梯度的能量催化ADP与Pi合成ATP，使释放的能量以高能磷酸键的形式储存于ATP中 ADP+Pi+能量→ATP Chemiosmotic Theory 第四节 线粒体的半自主性 1963年，纳斯（Nass）等在鸡胚肝细胞线粒体中发现有环状DNA分子，称线粒体DNA（mtDNA）。 进一步研究发现，线粒体有自己的遗传系统和蛋白质合成体系。但它只编码少量线粒体蛋白质，大多数蛋白质还是由核DNA编码，线粒体基因的复制与表达所需的许多酶，也是由核DNA所提供的。所以，线粒体具有半自主性(semiautonomous organelle）。 线粒体是动物细胞质中唯一含有核外遗传物质的细胞器。 一、线粒体DNA （mtDNA） 一般呈环状，不与组蛋白结合，是裸露的。一个线粒体中可有1个或几个DNA分子。 人mtDNA基因组的结构: 碱基组成：人为16571个碱基对，双链环状分子。 DNA的结构：由两条链组成 一条是重链（H链），分子量大，G多 一条是轻链（L链），分子量小，C多 mtDNA的复制：mtDNA具有自我复制的能力，而且也是半保留复制，mtDNA复制在间期进行，甚至整个细胞周期都可复制。 编码的基因：两条链共编码37个基因，编码22种tRNA，2种rRNA，13种蛋白质。线粒体基因所编码的蛋白质都参与线粒体的组成或与线粒体的功能有关。 二、线粒体的蛋白质合成系统 线粒体内进行蛋白质生物合成所必须的各种RNA（rRNA、tRNA、mRNA）都是线粒体所特有的。在转录过程中所需的RNA聚合酶是由核DNA编码并在细胞质中合成的。 核糖体的蛋白质是由核DNA所编码的，在细胞质游离核糖体上合成后再转运到线粒体内装配成线粒体核糖体的。 ①线粒体RNA聚合酶可被菲啶溴红（E.B.）等原核细胞RNA聚合酶抑制剂所抑制，但真核细胞RNA聚合酶抑制剂如α-鹅膏覃碱，对它却没有抑制作用。 ②蛋白质合成过程中对药物的敏感性不同：如放线菌酮可抑制细胞质核糖体蛋白质合成，但不能抑制线粒体核糖体蛋白质合成；而氯霉素和红霉素可抑制线粒体蛋白质合成，但对细胞质蛋白质合成却无影响； ③mRNA的转录和翻译两个过程几乎在同一时间和地点进行； ④线粒体蛋白质合成的起始tRNA为N-甲酰甲硫氨酰tRNA，与原核细胞一样，而在真核细胞中，起始tRNA为甲硫氨酰tRNA。 线粒体蛋白质的合成与真核细胞不同： 蛋白质合成抑制剂结合位点 二者是相互协作的关系：线粒体需要的百余种蛋白质都是由细胞核DNA编码。虽然线粒体rRNA是从mtDNA转录而来的，但是组成线粒体核糖体的蛋白质也是由核基因编码。 线粒体有自己的DNA和蛋白质合成体系。遗传系统能独立地进行蛋白质合成