翻译IgA肾病及紫癜性肾炎中的遗传性IgA糖基化模式.docVIP

IgA肾病及紫癜性肾炎中的遗传性IgA糖基化模式问题：我们该何去何从？ Joanna K.Boyd and Jonathan Barratt 摘要：基于Kiryluk等人的新数据，遗传因子在IgA肾病和紫癜性肾炎中对血浆IgA1 O-糖形有重要的决定性作用。然而，低乳糖化的IgA1 O-糖形血清水平在这两种疾病中均不会出现升高，在IgA糖基化转变成临床疾病之前需要“二次打击”。现在，让我们看看什么遗传因子导致了这种激发作用。 IgA肾病和过敏性紫癜均以IgA免疫复合物的循环沉积物累积为特征，在IgA肾炎中，IgA免疫复合物的沉积物仅累及肾小球，这与过敏性紫癜不同，过敏性紫癜是一种小血管的变态反应性炎症，以IgA免疫复合物沉积物影响血管为特征。已有40%的过敏性紫癜病人会发展成一种肾小球膜增生性血管球性肾炎——紫癜性肾炎，其很难与IgA肾病区别。目前有许多间接证据可证明IgA肾病和过敏性紫癜之间的密切关系。已有研究表明，同卵双胞胎中，一个患有IgA肾病，那么与此同时另一个会发展成为过敏性紫癜。许多IgA免疫系统的变态反应，包括循环的IgA1 O-糖形的改变，在IgA肾病和过敏性紫癜中都有被描述过。很明显，过敏性紫癜引起的肾病发展明确的可见低乳糖化IgA1 O-糖形水平的增长。Kiryluk等人的研究证实了在IgA肾病和紫癜性肾炎的孩子的血清中，低乳糖化IgA1 O-糖形水平是增长的。