生物有机化学糖代谢详解.pptVIP

 也称神经鞘脂-----鞘氨醇磷脂类 不含甘油的磷脂，但含碱性糖脂。 三、鞘磷脂的组成及结构 在活细胞中和神经组织中存在，与磷脂酰甘油的最大区别在于：①没有甘油；②有鞘氨醇（或相应的碱），一般为18C氨基二醇， 醇在第一或第三C原子上），氨基在2C原子上。? 第四节 胆固醇代谢 (Metabolism of Cholesterol) 最早由胆石中分离出的具有羟基的固醇类化合物，故称为胆固醇。 人体内胆固醇总量为140克，1/4分布于脑及神经组织，肝、肾、肠等内脏中含量也较高。肌肉组织中含量较低，肾上腺、卵巢等合成类固醇激素的腺体含量较高。 一、胆固醇的结构 胆固醇的基本结构为环戊烷多氢菲，不同固醇的区别在于碳原子数及取代基不同。 H H H H H A B C D 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 环戊烷多氢菲 胆固醇的基本结构 HO 二、 胆固醇的合成 2.细胞定位：胞液、光面内质网 (一)合成部位 乙酰CoA通过柠檬酸-丙酮酸循环出线粒体。 (二)合成原料 1.组织定位：除成年动物脑组织及成熟红细胞外，几乎全身各组织均可合成，以肝、小肠为主。 1分子胆固醇 18×乙酰CoA + 36×ATP + 16×(NADPH+H+) 葡萄糖有氧氧化 磷酸戊糖途径 ③再脱氢 ? R C C C～SCoA H α H O H H O β-羟脂酰CoA脱氢酶 β-酮脂酰CoA β-羟脂酰CoA NAD+ NADH+H+ 呼吸链 2.5 ATP (2)?-氧化过程 ④硫解 ? O R C α H H O C C～SCoA SCoA H HSCoA SCoA H ~ β-酮脂酰CoA 乙酰CoA 辅酶A 硫解酶 脂酰CoA + + 少2个碳原子 (2)?-氧化过程 5 C H 3 C O S CoA 3 2 7 2 C H (CH ) C H C O S CoA 3 2 7 2 2 2 C H (CH ) C H C H C H C O CoA O C H 3 (CH 2 ) 7 C H 2 C H 2 C H 2 C H 2 C H 2 C H 2 C H 2 C S CoA C H 3 C O S CoA C H 3 (CH 2 ) 7 C H 2 C H 2 C H 2 C H 2 C H 2 C O S CoA C H 3 C O S CoA C H 3 C O CoA 1分子十六碳的软脂酸分解为8分子乙酰CoA （4）乙酰CoA的彻底氧化 乙酰CoA 大量，氧化 供能 三羧酸循环 生成酮体 少量，肝组织 FADH2 H2O 呼吸链 1.5 ATP H2O NADH + H+ 呼吸链 2.5 ATP β-氧化产生的乙酰CoA绝大部分进入TAC彻底氧化，生成的FADH2和NADH+H+氧化磷酸化产生ATP。 肉碱转运载体 线粒体膜 β α = β α 脂肪酸 O = RCH2CH2C-OH 脂酰CoA 合成酶 ATP HSCoA AMP PPi O RCH2CH2C~SCoA 脂酰CoA 脂酰CoA 脱氢酶 FADH2 H2O 呼吸链 1.5 ATP 脱氢 O = RCH=CHC~SCoA β α α,β-烯脂酰CoA H2O 水化酶 再脱氢 加水 NADH+H+ H2O 呼吸链 2.5 ATP β-羟脂酰 CoA脱氢酶 NAD+ HSCoA 硫解 O = R-C~SCoA O = CH3C~SCoA 脂酰CoA 乙酰CoA + TCA循环 O = RCH2CH2C~SCoA β α 脂酰CoA FAD 关键酶 肉碱脂酰 转移酶Ⅰ 线粒体 胞液 O = RCHCH2C~SCoA β α β-羟脂酰CoA HO 硫解酶 O = RC-CH2C~SCoA β α β-酮脂酰CoA O (1) 脂肪酸活化：消耗2个高能磷酸键的能量。 脂酸氧化的能量生成 —— 以16碳软脂酸的氧化为例 (3) β氧化 7 轮循环产物： 生成 8分子乙酰CoA 7分子NADH+H+ 7分子FADH2 (2) 转运进入线粒体：不消耗磷酸键能量 脂酸氧化的能量生成 —— 以16碳软脂酸的氧化为例 (4)三羧酸循环： 8× 1 GTP； 8×1 FADH2 ； 8×3 NADH+H+ ； (5