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心肌病治疗的现状 心肌病是一组异质性的心肌疾病，由各种不同原因（常为遗传原因）引起，伴有心脏机械/或心电活动的障碍，常表现的异常的心室肥厚或扩张，可导致心功能不全或心脏性死亡，该病可局限于心脏本身，亦可为全身疾病的部分表现。心肌病常导致心血管原因死亡或进行性心力衰竭及其它相关事件。心肌病常伴随心脏功能异常,可以是机械的(即收缩或舒张功能异常),也可以是原发性心电疾病使病人易发生致命性心律失常。新定义首次将能够引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病的范畴。离子通道病（长QT综合征和Brugada综合征等）是原发的心电疾病，无明显的组织病理学异常，从分子水平来看，致心律失常的心肌结构和功能异常仅局限于心肌细胞膜上。编码调节离子转运蛋白质的基因突变改变了细胞膜上钠、钾、钙离子通道的生物力学性质及蛋白质结构，是引起离子通道界面和构型异常的结构基础，因此，将其归于心肌病的范畴是有科学依据的。 新的定义和分类从基因组和分子定位的高度阐明了心肌病的发病机制，体现了对心肌病的最新认识，虽然心肌病的分子遗传学尚未得到充分的发展，更多复杂的遗传表型相关的疾病会不断出现，在现阶段完全依赖基因组进行疾病的分类显得过早或不合时宜，但这种分类代表了一种新的发展方向，提出了一个初步的框架结构。 新的定义与现有的心肌病分类不同，明确提出其他的心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴内，如瓣膜性心肌病、高血压和冠状动脉粥样硬化等引起的心肌病变。不主张使用“缺血性心肌病”和“高血压性心肌病”等术语。 心肌病泛指不是由于心脏瓣膜病、先天性畸形、冠状动脉粥样硬化、体循环或肺循环高压等引起的，而病变主要在心肌的一类心脏病，其临床表现主要为心脏扩大，可发生心力衰竭、心律失常以及栓塞现象。既往对心肌病的认识不足，因而其命名和分类也不统一。由于对心肌病的概念比较模糊，缺乏明确的分类和诊断标准，最初主要根据临床表现及病理特点进行诊断。后随着心血管造影、血液动力学、电子显微镜、超声等检查，以及心内膜心肌活检、免疫及分子生物学等理论、技术的应用，对本病的认识不断提高。至今已有心肌病的功能分类、病原分类、心内膜心肌活检分类及治疗分类等。 近30年来，心肌病发病率有逐渐升高的趋势，在我国已成为继高血压病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、风湿性心脏病及肺源性心脏病之后的临床常见心脏病，而且致死率和致残率很高。近年来，心肌病发病率有逐渐上升的趋势。有关心肌病的临床和基础研究越来越备受重视。分子生物学和遗传学的进展，使心肌病的基因诊断成为可能；心肌病的药物治疗和介入治疗、外科手术治疗等取得了许多进展，使心肌病患者的生存率和生活质量有了很大提高。随着计算机、核医学、介入疗法、起搏疗法、基因、分子生物学等先进技术在医学领域的深入应用和发展，心肌病的临床和基础研究进展迅速，使人们对心肌病和心肌炎的认识有了长足的进步。但是，目前很多方法和技术尚处于探索之中，心肌病的病因和发病机制有的尚不完全明了，缺乏有效的治愈措施，因而心肌病仍是目前心血管病病死率最高的病种之一。 心肌病一向受到我国医学专家重视，已故心脏病专家董承琅、马万森、陶寿琪、陶清等教授早在董承琅、陶寿琪教授主编的我国第一部心脏病学专著《实用心脏病学》（1962年第一版）中，就论述了一些属于原发性和继发性的心肌病。20世纪60年代中期北京协和医院报道了心内膜心肌纤维化的临床病理讨论。1973年北京阜外心血管病医院报道了家族性心肌病，并指出该心肌病属肥厚型。1975年刘玉清报道了原发性心肌病的X线表现及诊断意义。1977年上海第一医院（现复旦大学医学院）附属中山医院报道了充血型原发性心肌病。同年陈灏珠教授执笔在《中华内科学杂志》系统地报告了历年见到的充血、梗阻和限制型3种原发性心肌病，并在《实用心脏病学》（1978年第二版）中对原因不明的心肌病作了较详尽的阐述。1986年荣烨之等译《心肌炎与心肌病》一书。张开滋、李广镰等在《遗传性心血管疾病》（1990）、《心血管遗传病学》（1994年一版）对多种心肌病作了遗传学方面的阐述。20世纪末和本世纪初马文珠和张寄南教授曾主编有心肌病学专著问世，于维汉、关振中教授著有《克山病学》。2000年郭航远教授著有《心肌病学》一书，事隔7载即2007年又出版了上、下两篇共33章122万字的《新编心肌病学》，这是一部值得研读的心肌病学专著。2008年华伟、张澍出版了《充血性心力衰竭的非药物治疗》，这是一部紧扣时代脉搏，兼具基础与前沿的心力衰竭治疗的专书。 我国在流行病学方面也作了大量工作，在1979年广西族自治区进行198644人口普查，这是我国最早的心肌病普查。同年发表了广西南宁地区66632例人口心肌病调查报告，报告认为心肌病居同一地区心脏自然发病率第4至第5位。近20年来，尤以近10年我国心肌病的报告渐多