Les encéphalites limbiques Un syndrome mal connuet sous diagnostiqué.pdf

Synthèse Les encéphalites limbiques. Un syndrome mal connu et sous diagnostiqué Limbic encephalitis. A misdiagnosed syndrome STéPHANIE CARTALAT-CAREL1 NATALIA LESTON1 FRAN?OIS DUCRAY1 VéRONIQUE ROGEMOND1 JéR?ME HONNORAT1,2 1 Centre de référence maladie rare “Syndromes neurologiques paranéoplasiques” Hospices Civils de Lyon, Bron 2 Inserm U842, Lyon, Université Lyon 1, UMR-S842, Lyon <jerome.honnorat@chu-lyon.fr> Tirés à part : J. Honnorat Résumé. Les encéphalites limbiques (EL) sont rares et leur incidence est inconnue. Elles se traduisent, de fa?on variable, par des troubles mnésiques antérogrades, des troubles de l’humeur (simple irritabilité, agitation ou signes de type dépressif) et une épilepsie partielle, parfois généralisée, d’évolution rapidement progressive. Du fait de la variabilité des symp- t?mes initiaux et de la méconnaissance de ces syndromes, les EL sont manifestement sous diagnostiquées et confondues avec des encéphalites virales. D’un point de vue physiopa- thologique, on peut distinguer deux groupes d’EL. D’une part, les EL liées à la présence d’anticorps dirigés contre un antigène neuronal intracellulaire, il s’agit des EL paranéopla- siques ? classiques ? pour lesquelles la réponse au traitement reste limitée même lorsque la tumeur est rapidement traitée. D’autre part, les EL liées à la présence d’anticorps dirigés contre un antigène de surface membranaire. Ces EL peuvent être paranéoplasiques ou idiopathiques et se caractérisent par une bien meilleure réponse aux traitements immuno- logiques. Mots clés : encéphalite limbique, paranéoplasique, auto-anticorps, auto-immune Abstract. Patients with limbic encephalitis (LE) display various disorders including antero- grade amnesia, mood disturbances (irritability, agitation or pseudo-depressive symptoms) and epilepsy, often partial but sometimes generalized, and rapidely progressive course. On account of the variability of the initial symptoms, limbic encephalitis is clearly under- diagnosed and ofte