淋巴瘤（Lymphoma）.ppt

淋巴瘤（Lymphoma） 一、概况： 淋巴瘤是一种淋巴细胞和/或组织细胞恶性增殖性疾病。是免疫系 统的恶性肿瘤。 按组织病理学改变分为 ： 霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 1832年·Thomas Hodgkin 病例报告。 1865年以“HD”命名 1898年发现R-S细胞，明确了HL的病理组织等特点。 1946年 Vircbow AL中 区分出一种称为淋巴瘤或淋巴肉瘤。 1971年 Billroth将此类疾病称为NHL 二 ﹑流行病学 总发病率：男性：1.39/10万 女性：0.84/ 10万 但均明显低于欧美国家 发病年龄：最小3个月，最大82岁，以20-40岁 为多见。 死亡率：1.5/10万，排在恶性肿瘤死亡的第11- 13位。 三﹑病因和发病机制 EB病毒 病毒 HTLV-I HTLV-II 电力辐射 遗传因素 四﹑病理和分型 一、HL： R-S细胞的特征：体积大小不一，以大为主，在20-60um形态极不规则，胞浆嗜双色性胞界不规则、胞质丰富，可是双核多核或多叶核，核膜厚、核仁大而明显，呈深红色，可达核的1/3，有时核呈双核性称为“镜形核”。 WHO分类:1结节性淋巴细胞为主型; 2经典型; 1结节性淋巴细胞为主型： 结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,“爆米花样”细胞。 2经典型HL： ⑴结节硬化型(nodular sclerosis)HL: 陷窝细胞多,镜影R-S细胞少；境界清结节,纵隔包块；女青年多见。免组:CD15,CD30(+)。 ⑵混合细胞型(mixed cellularity)HL 50岁↑,男多，单核,双核R-S细胞多; ⑶淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance)HL 较少见,预后好。见LH细胞,典型R-S细胞少; 背景小淋巴细胞,组织细胞多。 ⑷淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion)HL 淋巴细胞↓,瘤细胞↑,多形性R-S↑; 预后差。 B 细胞肿瘤 LN结构破坏,由单一瘤细胞取代. 1小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 病变特征: ①LN结构消失, ②LN、骨髓 等受累; ③免组:CD19,CD20,CD23, IgD,IgM等(+),核型 12q 3体,11q缺等. 滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma) 病变特征: ①肿瘤滤泡(无生发中心); ②免疫组化： B细胞CD19, CD20,CD10, bcl-2(+); 核型,18q21断裂, 转位. 弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL) 病变特征: ①免疫母细胞弥 漫浸润,多核瘤巨 细胞 ②免疫组化 B细胞CD19, CD20,和bcl-2(+)↑ 核型t(14,18)移位 Burkitt淋巴瘤 恶性高,B细胞, EBV有关,非州多. 病变特征: ① “满天星”像; ②免疫：B细胞CD19, CD10,CD20IgM(+); 核型:8qc-myc易位; 临床: 青少年多,发于颌,颅,面骨,腹腔器官,中枢神经等,巨 大包块,不累LN,高侵袭性,化疗敏感. NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性淋巴瘤) EBV感染有关,原发LN外,如鼻腔,上呼吸道等; 病变特征①凝固坏死,急慢性炎细胞背景、弥漫瘤细胞侵表皮,腺体； ②免疫： TAgCD2,CD3,NK细胞 CD56(+),EBVDNA(+). 临床: 女男,鼻,腭, 口咽部多发。 实验室检查： 1、可有中性粒细胞增多及不同程度的嗜酸粒 细胞增多， 2、血沉增块及粒细胞碱性磷酸酶活性增高， 往往反映疾病活跃。 3、骨髓