心脏结节病恶性心律失常的ICD治疗.docVIP

心脏结节病恶性心律失常的ICD治疗 心脏结节病（cardiac sarcoidosis） 结节病（sarcoidosis）是一种少见的多器官受累的非干酪性肉芽肿性疾病，病因不明。目前观点认为与分支杆菌、立克次体及病毒感染可能有关，遗传及免疫因素也可能参与发病。多以侵犯肺实质为主，可累及全身多个脏器，如经血循环、淋巴循环及局部浸润累及心脏则导致心脏结节病 ADDIN NE.Ref.{5C9A0A0C-F42D-4149-B895-0C4A33F70415}1。多数结节病病情可自行缓解，因此病情稳定、无症状的结节病患者不需治疗。而症状明显及眼部、神经系统、皮肤、心脏受累等情况下可用激素治疗。其次可选用免疫抑制剂、特异性抗TNF-α药物等手段进行治疗。 据统计，结节病人群中至少有25%患者会累及心脏，称之为心脏结节病。由于心脏结节病的临床表现缺乏特异性，且发病隐匿，为早期发现心脏结节病带来了诸多挑战。常见的症状为猝死、心功能不全，其他表现包括胸痛、进展性房室传导阻滞、心肌心包炎、心包填塞等。猝死的发生率报道不一，有报道可占全部心脏结节病患者的66%（10），而且猝死可能做为心脏结节病的表现之一，仅在尸体解剖中发现，使得生前诊断率较低。猝死原因多由于恶性心律失常引起，包括房室传导阻滞、恶性室性心律失常及心脏停搏等。约有30%的患者存在心功能不全的表现， 目前心脏结节病的诊断多依据日本学者于2006年发布的诊断标准（见表1）。遗憾的是，该诊断标准未充分评估诊断的敏感性、特异性及糖皮质激素等治疗的反应。理想的诊断标准应该包括系统性结节病和心脏结节病的诊断。同时，应能够对解决一些相关的临床问题，例如对哪些结节病患者进行心脏的全面检查？何时开始？如果符合一些特异性不高的次要指标例如室早及新发房颤，是否需要考虑心脏结节的可能？ 心脏结节病的辅助检查：心电图的敏感性与特异性均不佳，一部分心脏结节病患者可能心电图完全正常，但心电图仍应该做为对心脏结节病患者的常规检查手段（7，8，16）。 心脏结节病可有多种临床表现，但许多临床表现并不特异。 心脏结节病患者为恶性心律失常及猝死高危人群。有研究表明，结节病患者50%以上的死因是心脏结节病。（Perry A, Vuitch F. Causes of death in patients with sarcoidosis. A morphologic study of 38 autopsies with clinicopathologic correlations. Arch Pathol Lab Med 1995; 119:167–172.） 因此，在药物治疗的基础上，ICD植入被列为IIa类适应症。Betensky（原文参考文献7）和Schuller（原文参考文献8）等人研究提示心脏结节病患者有较高的室性心律失常发生率，并可能从ICD治疗中获益。但是，受限于研究样本例数及随访时间，相关研究资料有限。基于此，Jordana等人对这类特殊人群行ICD治疗的安全性及有效性进行了迄今为止样本量最多的多中心回顾性研究，在此做一介绍。 研究方法部分（我把这个方法、还有后面的结果、讨论的标题列出来，方便你在文中定位和校对，最后成稿可以不要） 入选人群诊断标准及相关调查信息：确诊心脏结节病并且行ICD植入术（包括一级预防和二级预防），其中，心脏结节病诊断依据为1.病理活检证实心脏结节病；2.MRI检查提示心脏结节病；3.其他器官病理活检证实结节病，同时依据心脏传导系统包括窦房结、房室结、希氏束-浦肯野纤维受累伴或不伴室性心律失常而推测心脏结节病。并对入选患者进行问卷调查，其内容主要涉及人口统计信息、累及心脏以外的结节病史、药物治疗情况、心电图信息、diagnostic cardiac studies、ICD治疗史及相关并发症。由临床心脏电生理师评价ICD治疗是否恰当。 研究主要结果 1.入选患者的基线特征：研究入选了美国、加拿大和印度三个国家13所医疗机构的235位患者。其中，147位（62.6%）患者为一级预防，88位(37.5%)患者为二级预防，包括室颤7例(3.0%)、室速63例(26.8%)和心律失常导致的晕厥18例（7.7%）。从ICD植入到数据收集的平均随访时间是4.2±4.0年。肺部是结节病最常侵犯的部位，有197人（83.8%）合并肺部结节病。24人（10.2%）出现全身性症状，表现为体重减轻、发热及出汗。17人（7.2%）合并眼部结节。神经系统、肝脏及肾脏受累相对少见。103人（43.8%）服用抗心律失常药物治疗，其中最常用药物是索他洛尔（58人，24.7%），其次是胺碘酮（45人，19.2%）。150位（63.8%）患者服用β受体阻滞剂。142位（60.4%）患者服用类固醇激素，46