过敏性肉芽肿性血管炎(曾军).pdfVIP

过敏性肉芽肿性血管炎 广州医科大学 广州第一人民医院呼吸科 曾 军 1 CSS背景 CSS：临床症状+病理过敏性血管炎+肉芽肿 CSS在50年轻已被认识 病理：坏死性嗜酸粒细胞性血管炎可累及所有 重要器官 几乎均伴伴严重哮喘 哮喘表现先于其他临床症状，很少在后 2 CSS发病率低 CSS发病率极低 治疗影响：白三烯受体拮抗剂可诱发 机制：可能因撤离激素的治疗，掩盖了 已存在的CSS 仍需要进一步的研究 3 CSS病理生理改变 病因不清 可能与血嗜酸粒细胞增多有关：哮喘、过敏性鼻炎 感染病因或外源过敏原吸入，在易感患者引起 部分患者嗜酸粒细胞浸润肺或胃肠引起相应的炎症 血管炎症和坏死性血管炎引起不同器官的功能损害， 甚至死亡 CSS有三种不同的临床阶段：哮喘、组织嗜酸粒细胞 增多和血管炎 4 CSS的病理改变 组织活检标本 A粘膜下小动脉中层可见 以嗜 酸粒细胞为主的混有淋巴细胞 的明显炎症浸润 B 除了大的嗜酸粒细胞性血管 炎，可见内壁显著的纤维素性 坏死 5 CSS诊断标准的变迁 CSS的诊断（1951） 需病理资料 ?哮喘病史 ?组织嗜酸粒细胞增多 ?系统性血管炎 ?血管外肉芽肿 ?结缔组织纤维素性坏死 6 CSS诊断标准的变迁 Lanham （1984） 临床诊断有或无病理资料 哮喘 Eos1.5 x 10^9/L 有累及至少2个器官的血管炎依据 7 CSS诊断标准的变迁 美国风湿学院（1990） 临床表现有或无病理资料 哮喘 Eos10% 神经病变、单一神经病变或多发神经病变 肺部浸润 鼻旁窦异常 活检血管外嗜酸??细胞浸润 8 CSS诊断标准的变迁 Chapel Hill专家共识（1994） 病理和临床表现 累及呼吸道的嗜酸粒细胞增多和炎性肉芽肿 及坏死性血管炎影响小至中等大小的血管 同时伴有哮喘和血嗜酸粒细胞增多 9 CSS与ANCA CSS的ANCA阳性48-66% ANCA导致中性粒细胞释放ROS ANCA诱导中性粒细胞初始颗粒内容物释放 ANCA激活中性粒细胞活性和引起脱颗粒 可放大疾病的炎症过程 但约1/3的CSS血清ANCA不存在 10 CSS的临床特点 CSS累及器官的临床特点 CSS可累及任何一个器官 全身症状明显 初始症状发热见于CSS所有患者 体重减轻明显、疲劳、全身不适等，预示血 管炎阶段发生 可引起关节疼痛，但严重的关节炎罕见 11 CSS血管炎的全身分布 12 CSS在肺部的表现 CSS均会累及肺部 96-100%在早期阶段发生哮喘 随着时间增加哮喘的严重程度也会加重 到血管炎发生时，哮喘可改善 至少80%患者在治疗和血管炎缓解后，哮喘仍然持续 全身血管炎后出现哮喘较少 13 CSS在