(公卫)克山病的诊断与鉴别诊断.docVIP

克山病的诊断与鉴别诊断 克山病是一种原因不明的地方性心肌病，1935年在我国黑龙江省克山县首先发现，因此命名为克山病。克山病主要病理学改变是心肌实质的变性、坏死和瘢痕形成，心脏呈肌原性扩张，心腔扩大，室壁趋向变薄；其主要临床特征是心功能不全和心律失常。 我国克山病分布在从东北到西南的狭长低硒地带上，包括16个省、市、自治区。我省属全国克山病重病区，有19个县(市、区)972万人受克山病威胁，有现症患者1400余人。克山病患者心脏增大，心力衰竭，常合并心律失常，5年存活率不足50％，病人承受疾病痛苦，家庭承担沉重医疗负担。因此，目前克山病仍然是一个严重影响病区人民身体健康的公共卫生问题。 克山病属于原发性心肌病的一种，由于缺乏特异性的诊断标志物，临床上容易与其他心肌疾病相混淆，因此多年来克山病的正确诊断一直是防治工作中的一大难点。1998年发布实施的?克山病诊断标准(GB17021-1997)为有效诊断克山病发挥了重要作用, 对克山病的病情监测和有效管理提供了科学依据。但近年来随着环境因素的不断变化，克山病的发病谱、发病年龄、发病季节也发生了很大变化，克山病的地方性流行特点越来越不明显；同时克山病防治队伍的新老交替也给克山病的防治工作带来了一定困难；再加上随着科学技术的发展，一些新的实验室检查方法的不断涌现等等，原标准已不适应目前克山病防治工作的实际需要。2009年卫生部卫生政策法规司委托中国地方病控制中心对克山病诊断标准进行了修订。新颁布的《克山病诊断标准》(WS/T210-2011)吸收了国内外心肌病诊断前沿进展，明确了克山病诊断要点，删除了一些不必要的实验室检查手段，同时简化了克山病监测工作的一些环节。能够帮助提高病区临床医生对克山病的认识，降低对克山病的误诊率，更好、更准确地把握住克山病抢救治疗的一系列措施，为克山病的监测、预防、治疗、控制和研究工作提供了最新的技术规范。 一、诊断原则 在克山病病区连续生活六个月以上，具有克山病发病的时间、人群特点。具有心肌病或心功能不全的临床表现，或心肌组织具有克山病的病理解剖改变、能排除其他心脏疾病，尤其是心肌疾病者。 二、诊断标准 符合克山病诊断原则，具备1～3中的任何一条，并同时符合4～8中任何一条或其中一项表现，可诊断为克山病： 1.心脏扩大。 2.急性或慢性心功能不全的症状和体征。 3.快速或缓慢性心律失常。 4.心电图改变：①房室传导阻滞；②束支传导阻滞(不完全右束支传导阻滞除外)；③T波和(或)ST段改变；④Q-T间期明显延长；⑤多发或多源性室性期前收缩；⑥阵发性室性或室上性心动过速；⑦心房纤颤或心房扑动；⑧P波异常(左、右房增大或两房负荷增大)。 5.胸部X线改变：主要表现为不同程度的心脏增大，搏动减弱，肺淤血，间质水肿或合并肺泡水肿。 6.超声心动图改变：主要表现为左房、室腔径扩大、射血分数降低、室壁运动呈弥漫或节段性运动障碍、二尖瓣血流频谱A峰E峰等。 7.心肌损伤标志物检查：①血清心肌肌钙蛋白I或T升高；②血清心肌酶肌酸激酶同功酶(CK-MB)含量升高。 8.病理解剖改变：尸检心脏或移植手术置换下的心脏主要病变为心肌变性、坏死及其后的修复和重构。 三、分型 按发病过程、心脏功能或病理改变分成下列四型： 1.急型?发病急骤，表现为急性心肌坏死所致的性心功能失代偿症状。此型心肌变性坏死广泛而严重，心肌收缩力明显减弱，但心脏增大或扩张较轻，瘢痕灶少。若具有心源性休克或急性肺水肿者为重症急型克山病。 2.亚急型?病程进展较缓慢，多在出现症状一周左右发生充血性心力衰竭，有部分病例同时发生心源性休克。多发生于断奶后、学龄前儿童。此型有类似急型的临床发作症状，但心肌变性和坏死不如急型严重和广泛，心脏增重和扩张较明显，散在的瘢痕多见。如自发病日起三个月后未愈者，即转为慢型。 3.慢型?慢型克山病发病缓慢，临床表现为慢性心功能不全，心腔明显扩张，心壁变薄，心肌陈旧性瘢痕较为广泛，此型克山病可由其他类型转变而来或自然缓慢起病。按患者心功能可分为心功能Ⅱ级慢型克山病、心功能Ⅲ级慢型克山病和心功能Ⅳ级慢型克山病；出现急型表现的慢型克山病为慢型克山病急性发作；无既往各型克山病史，发病缓慢的慢型克山病为自然慢性克山病。 4.潜在型?此型病变过程隐匿。心脏代偿功能良好，尚未表现出明显心功能不全的临床症状，无心脏增重和扩张，心电图多表现为室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞(RBBB)或ST-T改变。 四、鉴别诊断 1.急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性心肌梗死、急性胃炎等鉴别。急性病毒性心肌炎发病前1～2周常有病毒感染史，白细胞数减少，淋巴细胞分数增加，双份(配对)血清检查，抗体滴度前后比增高4倍以上，心肌酶活性增加不如克山病明显，根据这些特点可做出鉴别。急性心肌梗塞发病急骤，合并有心