再生障碍性贫血(AA)再生障碍性贫血(AA).pptVIP

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2017-04-24 发布于贵州
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再生障碍性贫血(AA)再生障碍性贫血(AA).ppt

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再生障碍性贫血(AA)再生障碍性贫血(AA)

*;再生障碍性贫血（aplastic anemia AA）;一、概述;*;二、病因及病机; 病机? 1、造血干细胞损伤：经体外细胞培养证实AA病人的骨髓中CFU-GM、CFU-E、CFU-Meg均减少；造血干细胞移植效果好。 2、BM微环境受损：在体外，给造血干细胞以合适的生长条件能形成正常的集落；雄性激素及细胞因子治疗效果好。 ;3、免疫障碍：研究发现，由于免疫紊乱，AA病人血中干扰素（IFN）、及肿瘤坏死因子（TNF）等抑制造血的因子增加；用免疫抑制剂治疗效果好。 ;*;三、临床表现;四、实验室检查; BM: 1、肉眼观察:脂肪滴↑、骨髓小粒↓ 2、增生度：多数减低或重度减低。慢性AA可见灶性增生。 3、红系减少，以中、晚幼RBC（Ⅱ型）为主；成熟 RBC呈正细胞、正色素改变。 4、粒系减少，各阶段均见，比值偏低，形态无异常。 ; 5、淋巴细胞：相对增高在30%以上。 6、巨核细胞：明显减少或消失；PLT散在少见或罕见。 7、骨髓小粒成分：呈网架状，以非造血细胞为主。 8、BM报告：根据临床和血象支持AA的髓象改变（支持性诊断）。 ;五、诊断标准;特点： ①PB：Hb↓、RBC ↓、Ret ↓、WBC↓ 、 PLT↓；分类淋巴细胞比值↑，不见有核RBC，成熟RBC呈正细胞正色素改变。 ②BM：增生减低，非造血细胞↑ ③肝、脾不肿大。 ④一般抗贫血治疗无效。; AAA与CAA的鉴别表