原发性中枢神经系统淋巴瘤ppt模板.ppt

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL);原发性中枢神经系统淋巴瘤－指中枢系统以外体内　各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤　　　　　　　;认为以下3种患者具有易患性: ①器官移植接受者; ②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich综合征); ③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。 故而对上述3类人员,罹患CNS疾病时,应格外警惕本病的发生。;PCNSL;;发病机制与病因 有两种假说: (1)在中枢神经系统的感染过程中,一群反应性淋巴细胞进入脑　组织,其中某一克隆在一系列转化机制中恶变; (2)外周淋巴细胞被激活并转化成肿瘤细胞,随血流转移并集结于中枢神经系统,但原发部位的病灶仍很微小而无法检测到“中枢神经系统为相对的免疫特免区,恶性细胞在外周可被健全的免疫系???清除,在中枢神经系统却得到相对的保护而存留所以,即使在进展期,PCNSL也很少累及外周器官” 此外,已发现一系列表面抗原同时存在于造血细胞及神经细胞上,如类主要组织相容性抗原(HLA2DR或Ia样抗原)及Leu7/HNK21分子!神经细胞粘附分子!神经胶质细胞粘附分子!少突胶质细胞粘附分子上述分子可能参与淋巴瘤细胞与中枢神经系统的特异粘附;病理学PCNSL是一广泛浸润脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变，镜下PCNSL呈典型的环血管生长模式,有的甚至侵犯血管壁。除AIDS相关PCNSL外,出血坏死和血管生成均不常见，病变处常见反应性小T淋巴细胞和星形细胞，90%以上PCNSL是生发中心来源的CD20+B细胞淋巴瘤,共表达B细胞标记L2,常见病理分型为弥漫性大细胞型、免疫母细胞型或淋巴母细胞3种。病变周围反应性淋巴细胞往往是良性的T淋巴细胞“T细胞PCNSL(CD3+,CD45RO+)仅占不到10%,且易浸润脑脊膜特点是多发生于脑脊液通路的邻近部位;临床表现 　１.发病年龄：免疫系统正常者为５０－６０岁 　　　　　　　免疫系统缺陷者为３０岁左右 　　　　　　　男女比例为3:2 　２.症状：头痛，癫痫、神经功能异常等 　　　绝大多数病前有历时数周至数月甚至数年的潜伏期,表现为非特异性的神经或视觉症状，认知能力及性格改变是其最常见的早期临床表现 　３.预后：较差，病变对放疗敏感，但易复发。 　４.发病率：PCNSL在人免疫缺陷病毒(HIV)感染人群　　　　　　中的发病率为1.6%~9.0%, 占AIDS患者颅　　　　　　内肿瘤的第2位，近年其发病率也在不断上　　　　　　升 　;５.诊断：PCNSL确诊需立体定位下的脑组织活检。影像学　　　检查是其极为重要的辅助手段,主要包括CT、MRI、　　　脑血管造影和125I2IMP正电子发射断层扫描(PET),其　　　中PET对PCNSL诊断与其他颅内肿瘤的鉴别以及判　　　断早期复发更有价值。 ６．PCNSL常见转移途径有两条：　　　　一是肿瘤细胞的直接浸润,　另一是通过脑脊液(CSF)沿着蛛网膜下腔的播散“PCNSL　累及脊髓往往是脑实质的肿瘤细胞沿着白质神经干从延髓　髓质直接浸润至脊髓以及通过Virchow2Robin间隙沿着蛛　网膜下腔广泛播散所致;７治疗　　1） 手术　　　手术不能根治,对延长生存期无益“其作用仅限于明确　　　组织学诊断,降低颅压。　　2 ）糖皮质激素　　　糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%患者应　　　用后症状迅速缓解,肿瘤体积明显缩小,因此本病确诊　　　前一般禁用激素”Hayabuchi等　　3） 放疗　　　联合应用全脑放疗(WBRT)和糖皮质激素　　4） 化疗　　５）联合治疗　　6） 难治或复发PCNSL治疗　联合治疗的发展使PCNSL患者的CR率有了明显提高,但仍有10%~15%患者难治,35%~60%复发复发常见于治疗后2年,也有的延至5年发病时即已累及眼或软脑膜者复发率更高;诊断与鉴别诊断下列特征为PCNSL的诊断依据:(1)病史与临床表现:临床表现多变,诊断困难，若病程为进行　性,对激素治疗反应好,并有器官移植,AIDS及各种先天免疫　缺陷等基础疾病时,应特别警惕该病(2)影像学:颅内多发或单发肿块,特别是位于脑室周围或邻近　蛛网膜下腔,增强后呈等密度或高密度强化,用激素后戏剧　化消退,应高度怀疑PCNSL“50%的AIDS2PCNSL呈环型　增强,而非AIDS2PCNSL几乎没有该现象 (3)CSF生化常规无特异改变,病理细胞阳性率不到30%，若　找到单克隆淋巴细胞可基本确诊 (4)立体定位细针吸取活检:是诊断PCNSL的金标准,