IDD分类.特征及治疗.pptVIP

免疫缺陷病;概 念;多能干细胞;1.免疫缺陷病的分类 2.免疫缺陷病的一般特征 3.免疫缺陷病的治疗原则;一、免疫缺陷病的分类;按主要累及的免疫成分分类;原发性免疫缺陷病（PIDD）;1. X-性连锁无丙种球蛋白血症 （Bruton综合症）;2. 选择性IgA缺陷;DiGeoge综合征（先天性胸腺发育不良）;;男孩 14个月 支气管肺炎 先心病 免疫功能低下 低钙血症 左侧面瘫;（三）联合免疫缺陷病 （Combined immunodeficiency，CID）;1. 重症联合免疫缺陷 (1)性联重症联合免疫缺陷病（XSCID） (2)腺苷脱氧酶（ADA）和嘌呤核苷磷酸化酶 （PNP）缺陷引起的CID (3)MHC-Ⅰ/Ⅱ类分子表达缺陷的SCID 2. 毛细血管扩张性共济失调综合征（AT） 3. 伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病（Wiskott-Aldrich综合征，WAS) ;（四）补体系统缺陷; （五）吞噬细胞缺陷 ;（一）常见原因 营养不良 影响免疫细胞成熟、降低免疫应答水平 感染： 病毒（HIV、麻疹、巨细胞、风疹、EB病毒 胞内菌 （结核杆菌、麻风杆菌） 原虫、蠕虫 ;3. 医源性： 免疫抑制剂、放射 4. 肿瘤：尤其免疫系统恶性肿瘤常可进行性抑制免疫功能 如 Hodgkin病致细胞免疫缺陷 慢性白血病 B细胞增殖受损 ;（二） 获得性免疫缺陷综合征 Aquired Immunodeficiency Syndrome ，AIDS 1. 流行情况： 1981年发现首例，至03年底，已有1600万人死亡，4000万人感染HIV 非洲最严重，南亚东南亚次之 我国已报告病例84万;;人 类 免 疫 缺 陷 病 毒 HIV;蛋白酶;3. 主要传播途径： 传染源为为HIV无症状携带者和AIDS病人 病毒存在于血液、精液、阴道分泌液、乳汁、唾液、脑脊液等体液中 传播途径：性接触、血液途径、母婴垂直传播; 1、无症状感染（可持续多年） 2、淋巴腺病：不明原因的淋巴结肿大， 无临床全身症状 3、淋巴腺病伴全身症状：发热、体重下 降、感染等 4、发作性AIDS：在上述症状基础上发生 Kaposi病和其他机会性感染;HIV感染的过程;;HIV可损害多种免疫细胞;二、免疫缺陷病的一般特征; 严重感染 反复感染 条件性致病菌感染 体液ID、吞噬ID、补体ID →化脓性感染 细胞ID→病毒、真菌、胞内寄生菌或原虫感??;伴发自身免疫性疾病;易发生恶性肿瘤;三、免疫缺陷病的治疗原则;基因治疗: 取患者的淋巴细胞或脐血干细胞作为受体细胞，将正常外源基因转染受体细胞后回输体内，所产生的基因产物可替代缺失或不正常的基因产物。 免疫制剂 免疫替代疗法即输入机体缺乏的免疫活性物质，以暂时维持其免疫功能。;Thank you!