小儿肺发育解剖生理特点-201205.docVIP

 PAGE \* MERGEFORMAT 9 小儿呼吸系统的发育、解剖和生理特点 第一节 呼吸系统的发育 一、呼吸系统进化的特点 在呼吸系统发育中，包含了分化和形态发生、适应大气环境下呼吸、肺生长和呼吸功能的成熟三个主要阶段。前两阶段是在出生前和出生后不久完成的。第三阶段取决于出生后机体发育和全身代谢和脏器功能需要。在这些阶段出现各种原因导致发育的障碍，可以解释多种疾病的发生原因和转归。先天性发育障碍相关的病因，可以导致严重且不可逆转的病变，而后天性损害，则可能得到代偿，并随肺和呼吸系统发育而逐渐恢复。 (一) 出生前的肺组织形态发生 出生前的肺结构发育特点见表1-1。肺支气管发育早在胚胎第4周已经开始，至第7周时已经形成支气管芽和由血管丛演变的原始肺循环血管。支气管分支受特定间充质基因、成纤维细胞生长因子(FGF)控制，并受到视黄酸调节。在第6-7周时如果气管发育出现障碍，会发生气管狭窄、食管-气管瘘等先天性病变。胸膜、平滑肌、软骨和其它间质结缔组织作为肺和气道的支持物，均从间充质分化发育而来，在16周时可以识别出。假腺样期也是横膈膜的发育期，如果横膈膜结构没有完全融合，形成横膈疝，造成腹腔脏器进入胸腔，并导致同一侧(多为左侧)肺组织发育障碍和发育低下。 表1-1 出生前肺结构发育的特点 _______________________________________________________________________________ 胚胎期 假腺样期 导管期 囊泡期 肺泡期 _______________________________________________________________________________ 胎龄(周) 4-7 7-16 16-26 26-36 36-42 _______________________________________________________________________________ 气道分支 + ++ +++ +++ +++ 粘液腺 + + ++ ++ 软骨 + + ++ ++ 肺泡 + ++ +++ 上皮细胞 低柱状 立方状 扁平 糖原 + +++ + 板层小体 + ++ +++ 表面活性物质磷脂 + ++ +++ 磷脂酰甘油 + ++ SP-A + +++ SP-B + ++ +++ SP-C + ++ +++ 肺泡毛细血管 + ++ +++ _______________________________________________________________________________ 肺泡的发育水平是胎儿出生后能否适应生存的关键。在假腺样期如果肺泡分化发育障碍，会导致导管期肺发育低下(pulmonary hypoplasia)，其特点为近足月或足月儿肺重量占体重1%以下，肺泡数量显著减少，上皮细胞呈立方状，肺泡隔增宽。一般此种组织学特点多见于胎龄小于32周的早产新生儿肺，尤其在胎龄小于28周，出生体重低于1000g的超低出生体重儿。肺表面活性物质是肺成熟最重要的生物标志。在导管期和囊泡期相当与胎儿24-26周时由于支气管分支已经达到20级以上，伴随肺泡结构出现，同时有丰富毛细血管在肺泡隔出现，加上肺表面活性物质开始合成，使在此阶段出生的早产儿具备了生存的基本条件，在此阶段以前出生的早产儿一般不可能存活。 (二) 对子宫外呼吸的适应 出生后的呼吸适应有以下几个特征性功能变化。 1. 肺表面活性物质的大量合成分泌。出生后第一次呼吸以及随后的几次呼吸，可以使肺泡扩张充气，在数分钟内可以达到平静呼吸，通气量保证机体氧和二氧化碳代谢需要。早产不成熟肺的肺泡内缺乏肺表面活性物质，肺泡因表面张力高而萎陷，出现吸气困难(有关肺表面活性物质见下述)。 2 由分泌肺液转换为气体交换和吸收肺泡内液体。胎肺内液系上皮细胞Cl-泵作用下富含Cl-、K+、H+离子的液体，为胎肺发育所必须。在妊娠后期，胎肺液分泌放缓，特别当产程发动后，肺泡上皮细胞由分泌富含Cl- 的液体转化为吸收Na+为主的液体，并以钠离子通道功能作为肺液吸收的主要途径。 3 建立肺循环。出生后随着通气开始，由于肺泡扩张、吸入气体中氧和一氧化氮(NO)，或内源性舒张血管因素，可以弥散并作用于肺阻力性小血管的平滑肌，使血管松弛，血管阻力随之下降，