特发性血小板减少性紫癜-课件.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P）;[定义];一、抗血小板抗体 约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。;二、 血小板生成时间缩短 ITP血小板生存可缩短至2~3天或更短，经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程，切脾对相当部分的患者有效。;[临床表现];急性型ITP和慢性型ITP的临床特点;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;[实验检查];二、出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。 三、骨髓，巨核细胞数目增多或正常，慢性型则增多更显著，产板型巨核细胞﹤30%或无。前面阶段巨核细胞增加－成熟受阻现象 四、抗血小板抗体：80%以上ITP患者PAIg及PAC3（血小板相关补体）阳性，主要是IgG、IgM，偶有两种以上抗体同见。;路径： 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+隐血； （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查； （3）胸片、心电图、腹部B超； 2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查； 3.骨髓形态学检查。;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板 ;慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板 ;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;颗粒巨核细胞;[诊断、鉴别诊断];临床过程中血小板计数的安全值;血小板≥30＊109/L，无症状不需治疗。 血小板＜10＊109/L或有脑出血等其他严重出血并发症者紧急治疗。 血小板＜30＊109/L或＞50 ＊109/L而有明显皮肤黏膜出血者常规治疗，常规治疗无效者按慢性ITP治疗。 ;[一般治疗];[常规治疗];注意监测血糖血压，应用制酸剂（泮托拉唑）或胃粘膜保护剂预防胃粘膜病变，补钙（老年人），另外，HBV-DNA复制水平较高者禁用糖皮质激素 。 4周仍无效者，必须迅速减量直至停药。;二、脾切除 适应症：①以上治疗3~6月无效；②泼尼松维持量15mg者；③泼尼松有使用禁忌症；④51Cr扫描脾区放射指数增高者。 禁忌证：①2岁，②妊娠期，③不能耐受手术。 疗 效：手术有效率70~90%，无效者对泼尼松的需要量也将减少。如有副脾，则影响疗效。;三、免疫抑制剂：用于对以上方法疗效不佳者，CTX、VCR，VCR每周点滴一次，1~2mg/次（0.02mg/kg），连用四周，近年也用CSA 3~5mg/kg.d，服1个月以上。 CTX50-200mg/日 四、高剂量免疫球蛋白： 0