第一章 风湿病概论.docVIP

风 湿 性 疾 病 第一章 概 论 邹和建 廖康煌 风湿(Rheuma)一词源于公元前四世纪。祖国医学早在公元前五世纪《黄帝内经》中即有“风寒湿三气杂至合而为痹”的论述。随着基础与临床医学的发展，对风湿病的认识不断深入，现将影响关节、骨、肌肉及其相关软组织、血管、脂肪及免疫系统等结缔组织为主要成分的各种组织与器官的疾病称为风湿性疾病。 风湿性疾病发病率较高，严重危害人民健康，且临床表现多样，与多学科疾病交叉存在，因而长期以来分散在内、儿、皮肤、神经、骨科等诊治。1927年国际抗风湿联盟成立。1982年国内召开了第一次全国风湿病学术会议，我国风湿病学得到了快速发展，各地医学院校和医疗单位先后建立了风湿病专科，成立了多个实验室或学术中心，迅速发展为一门新的学科。 风湿病的分类：风湿性疾病的病因和发病机制多样，许多疾病的确切病因尚未阐明，至今尚无完善的分类，1993年美国风湿病协会（American rheumatology association，ARA）将风湿性疾病分为十大类，包括100多个病种，为各国医学界采用，其常见的疾病如下： （一）弥漫性结缔组织病 包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症、坏死性血管炎及其他血管炎、干燥综合征、重叠综合征、混合性结缔组织病，其它如:风湿性多肌痛、脂膜炎、多软骨炎等； （二）与脊柱炎相关的关节炎（血清阴性脊柱关节病） 如强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎性肠病关节炎等； （三）退行性关节炎 包括原发性和继发性骨关节炎； （四）与感染因素相关的关节炎 包括直接因病原体感染及反应性关节炎； （五）伴风湿病表现的代谢和内分泌疾病 如痛风、淀粉样变性、软骨钙化症、甲状旁腺功能亢进、其它他如：进行性骨化性肌炎等； （六）肿瘤 包括原发或继发性肿瘤，如滑膜瘤、软骨瘤、转移性肿瘤等； （七）神经性病变 如神经原性关节病（charcot关节炎）、腕管综合征等； （八）伴有关节表现的骨、骨膜及软骨疾病 如骨质疏松症，骨软化，骨坏死等； （九）非关节性风湿病 如肌筋膜疼痛综合征、腱鞘炎、滑囊炎等； （十）其他常伴关节炎的疾病 如结节病、结节红斑等。 以上分类并非完善，今后随研究深入，认识上的提高，必将有新的修正和补充。 弥漫性结缔组织病的临床表现常有某些共同特征，如长期不规则发热，关节痛、肌痛、多脏器损害出现的相关症状，免疫学检查可测出免疫球蛋白增高、抗核抗体及多种自身抗体；病理上结缔组织多具有粘液样水肿、纤维蛋白样变性、血管炎及淋巴细胞、浆细胞浸润等；应用糖皮质激素和免疫调节剂治疗有效；病程迁延、缓解与发作交替等。但各种疾病亦有其特异表现之处，如系统性红斑狼疮患者面部蝶形红斑、疣状心内膜炎、肾铁丝圈样损害、脾小动脉周围同心性纤维化；皮肌炎的中横纹肌的非化脓性炎症和变性；系统性硬化症早期中以皮肤及其小血管结缔组织硬化为主，以后食管、肠壁、心肺等出现纤维硬化等，病程后期常发生肾血管硬化、结节性多动脉炎为特点的中小型动脉损害，皮肤上表现为沿血管排列的结节性红斑或网状青斑；类风湿性关节炎主要累及关节滑膜等组织并伴有关节肿涨和畸形；风湿热主要侵犯心脏和大关节，多次复发者常引致永久性心瓣膜损害等。 各种原因所致的关节病是风湿性疾病的重要特征。自发现人类白细胞抗原（HLA）系统后，将血清类风湿因子阴性而HLA-B27频率增高阳性的关节炎性病变称为血清阴性脊柱关节病。这类疾病的共同特征有：血清类风湿因子阴性，家族病史及HLA-B27阳性，骶髂关节炎影像改变，有发展为脊柱炎倾向，并常有眼、口腔、肠道、尿道、生殖系统炎症等重叠表现。 关节软骨退化多发生于老年人称原发性骨关节炎。因某些因素如创伤、痛风、糖尿病等引起的关节软骨退化称继发性骨关节病。 细菌、病毒、支原体等病原体不仅可直接损害关节引起感染性关节炎；亦可因病原体感染后引起免疫反应，导致滑膜组织损伤称反应性关节炎。例如风湿热病因与溶血性链球菌相关，但关节炎发病并不在链球菌感染的同时，而常在感染2～3周才起病，且关节或心脏组织中未能找到链球菌，而是感染后引起的反应性免疫病理过程。 某些代谢异常和内分泌疾病常伴有风湿病表现，如尿酸盐，焦磷酸盐等结晶出现在关节腔引起的痛风或假性痛风性关节炎。由钙、磷、维生素D代谢异常和甲状旁腺功能异常引起广泛的骨病，早期可无症状较轻不易感知，一旦出现骨痛症状时常已出现明显的脱钙，故早期寻找病因并进行相关内分泌腺功能检测，对此类骨病的诊断非常重要。 继发于神经病变和营养障碍引起关节破坏称Charcot关节病，临床并非少见，如脊髓空洞症，糖尿病性神经病变等。应及早发现原发性神经系统疾病，临床表现及特征性X线改变等。 以疼痛为主