第19章节免疫缺陷病.pptVIP

Chapter 19 免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）;;发病原因： 原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease, PIDD） 获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease, AIDD） 所累及的免疫成分： 体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。;Clinical character;Section1 Primary Immunodeficiency Disease (PIDD);;;;一、 Primary B cell immunodeficiency disease;;常见疾病： （一）X性联无丙种球蛋白血症（XLA/Bruton 病）;性联无免疫球蛋白血症（XLA） Bruton 病;（二）选择性IgA缺陷;（三）X-性连锁高IgM综合征;;二、 Primary T cell immunodeficiency disease;常见疾病：; ① CD3γ-链缺陷；② CD3ε-链缺陷; ③ ZAP-70。;三、 Primary combined immunodeficiency disease;;;A child with severe combined immunodeficiency showing skin lesions due to infection with vaccinia gangrenosum resulting from smallpox immunization. Lesions were widespread over the whole body. ;① X-linked SCID, XSCID;② Autosomal recessive heredity SCID;Mutation of TAP gene;GMP;四、Complement system deficiency 发病机制：补体固有成分、调节因子、补体受体缺陷导致疾病（遗传性血管神经性水肿、阵发性夜间血红蛋白尿） ;Hereditary angioedema;Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria;五、Phagocytes deficiency;细胞色素b558;Th 1细胞;Section2 Acquired Immunodeficiency Disease （AIDD）; 一、诱发因素：营养不良、恶性肿瘤、医源性免疫缺陷；感染等 二、Acquired immune deficiency syndrome, AIDS HIV的流行情况 1981年美国首例，流行最严重者：非洲撒哈拉南部地区 全世界每天大约有 16,000名新的HIV 感染者，每年新增人数达500万。其中90% 以上出现在发展中国家，在成人感染者中, 40% 是女性 ，15% 是年龄在15-25 岁. 我国1985年发现第一例，截止2007年底，感染人数约70万。;AIDS临床特点： 1、机会感染 2、恶性肿瘤 3、神经系统疾病 传染源：HIV无症状携带者和AIDS患者，通过接触HIV污染的体液而感染。 传播方式：性接触、血液传播（输血、血制品、静脉毒瘾者）、母婴垂直传播 ;（一）HIV的分子生物学特征;;（二）AIDS的发病机制;1、HIV侵入免疫细胞的机制;;2、HIV损伤免疫细胞的机制;B）HIV间接杀伤靶细胞 1） HIV诱生靶细胞产??细胞毒性细胞因子，抑制正常细胞生长因子的作用。 2） HIV诱生CTL或抗体，杀伤表面表达病毒抗原的CD4+T细胞. 3) HIV编码的超抗原引起某些TCR的T细胞死亡。 ;C）HIV诱导细胞凋亡 1）gp120与CD4交联，引起胞内Ca2+升高细胞凋亡。 2） gp120与CD4交联，促进细胞表达Fas分子，细胞凋亡。 3） HIV附属基因编码的tat增强Fas/ FasL敏感性。; （2）B细胞 gp41诱导多克隆B细胞激活，高免疫球蛋白血症，产生多种自身抗体 （3）巨噬细胞：CD4+，HIV感染巨噬细胞后在胞内复制，但不杀死细胞。成为HIV的重要的庇护所，并将病毒播散到其他组织 （4）树突状细胞：HIV感染的靶细胞和病毒的庇护所。;3、HIV逃逸免疫攻击的机制;（三）HIV诱导的机体免疫应答;（四）临床分期及免疫学特征;（五）免疫学诊断;Section3 Therapy principle