第14章淋巴细胞增生性疾病.ppt

第十四章 淋巴细胞增生性疾病;第一节 急性淋巴细胞白血病;急性淋巴细胞白血病（ALL） 是起源于骨髓中淋巴干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病。 恶变淋巴细胞的分化成熟过程停滞，凋亡调节异常，以致该克隆无限制地增值，并挤压正常造血组织。 我国ALL占全部白血病的24%，主要见于儿童，为小儿肿瘤发病率的首位。;一、分 类;二、病 因;三、临床表现;贫 血;发 热;出 血;器官和组织浸润的表现;中枢神经系统白血病 急淋最常见 常发生在缓解期，也可发生在活动期 轻者无症状或轻度头痛 重者：脑膜炎表现，但不发热 可引起：压迫和浸润视神经——失明 视网膜浸润——出现盲点 骨骼和关节疼痛：胸骨压痛 眼部：眼球突出、复视 口腔和皮肤：牙龈增生;四、实验室检查; 五、诊 断; 六、治 疗;2、化学治疗;完全缓解;3、造血干细胞移植;七、预 后;;; 第二节 慢性淋巴细胞白血病;一、概述;二、病因; 三、临床表现 1、90%患者50岁，男性略多于女性； 2、起病十分缓慢，无自觉症状； 3、早期：乏力、疲倦； 4、后期：食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血； 5、晚期：贫血、血小板减少、紫癜； 6、淋巴结肿大、脾大（50%--70%）； 7、8%患者并发自身免疫性溶血性贫血； 8、感染;淋巴结肿大;肝脾肿大;颈部淋巴结;四、实验室检查;涂片：慢性淋巴细胞性白血病 ; 五、诊断 1、症状：乏力、消瘦、或贫血、出血； 2、淋巴结肿大、脾肿大； 3、血象：白细胞10×109/L， 淋巴细胞50%（5×109/L）； 4、骨髓：淋巴细胞≥40%； 5、免疫表型：B细胞型 T细胞型 6、遗传学改变;六、治疗;治疗指征： 体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗 进行性脾大 淋巴结肿大 进行性淋巴细胞增生 自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差 骨髓进行性衰竭 ; 七、预后 病程长短不一，可长达十年，平均为3-4年。 主要死亡原因： 1、贫血 2、出血 3、感染 ; 第三节 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）;概述;病因;临床表现;实验室检查; 病 理; 诊 断;治 疗;预后; 第???节 非霍奇金淋巴瘤;病 理;病因;临床特点;临床表现;实验室检查;诊 断;治疗;第五节 多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）;概述;病因及发病机制;临床表现; M蛋白引起的临床表现： 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。 淀粉样变性和雷诺现象。; 肾功能损害： 临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原因。;实验室检查;M蛋白测定 血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如IgG、IgA、IgD、IgE和轻链κ或λ型。本病示某种Ig呈单株性增高，而其他Ig合成受抑，水平一般低于正常。;血钙、磷测定 因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出现血磷增高。 血尿酸增高 血清β2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均可升高，常提示预后或预测治疗效果。 尿和肾功能检查 90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性，肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。;诊断依据;治疗