不応性貧血(骨髄異形成症候群)診療の参照ガイド.docVIP

不応性貧血（骨髄異形成症候群）診療の参照ガイド 不応性貧血（骨髄異形成症候群）診療の参照ガイド PAGE 24 PAGE 25 　 不応性貧血(骨髄異形成症候群)診療の参照ガイド 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業 特発性造血障害に関する調査研究班 主任研究者 小峰光博 不応性貧血(骨髄異形成症候群)の診断基準と診療参照ガイド 作成のためのワーキンググループ 内山　卓 京都大学医学部血液?腫瘍内科学 朝長万左男 長崎大学医学部原研内科 大屋敷一馬 東京医科大学医学部第一内科 三谷絹子 獨協医科大学医学部血液内科 通山　薫 川崎医科大学医学部検査学 上田孝典 福井大学医学部第一内科 大西一功 浜松医科大学医学部第三内科 小川誠司 東京大学医学部血液腫瘍???科 木村昭郎 広島大学原医研血液内科 小澤敬也 自治医科大学医学部血液学 谷本光音 岡山大学医学部血液?腫瘍?呼吸器内科 中畑龍俊 京都大学医学部小児科学 堀田知光 東海大学医学部血液リウマチ内科 村手　隆 名古屋大学医学部保健学科 小峰光博 昭和大学藤が丘病院内科 平成17年3月目　　次 緒　言 疾患概念 診　断 診断基準 鑑別診断 病型分類 FAB分類 WHO分類 WHO分類でMDSに関係するもの FAB分類とWHO分類による診断での比較 重症度基準 病因?病態 疫　学 臨床像 検査所見 末梢血液所見 骨髄所見 その他 予　後 1）　IPSSについて重要な点 2）　白血病移行に関して 3）　WHO分類による予後の検討 RCMDの予後 RCMD-RSの予後 RAEBの予後 WHO分類から削除されたRAEB-t 5q-症候群 治療指針 治療指針作成の根拠 層別化 エビデンスならびにエビデンスに基づいた勧告のレベル リスクによる層別化 年齢による層別化 低リスク群骨髄異形成症候群 中間リスク群骨髄異形成症候群 高リスク群骨髄異形成症候群 注目の新規治療薬 10．未解決の問題と将来展望 参考文献1．緒　言 骨髄異形成症候群(Myelodysplastic syndrome, MDS)は原因不明の血球減少症と前白血病状態を呈する疾患群の総称であり、血球減少の程度や白血病移行の危険性はさまざまである。1982年のFrench-American-British (FAB)グループによるMDSの疾患概念の提唱と分類は1）、その簡潔かつ明解さが評価され、広く受け入れられてきたが、治療法の選択や予後の推定における各病型内での多様性が明らかになり、その解決を目指して1997年の国際予後スコアリングシステム（International prognostic scoring system, IPSS）の提唱2)、さらにはMDSの疾患枠組そのものを見直した2001年のWHO分類の提唱3)へと至った。 近年のevidence-based medicineの重要性の認識から、MDSにおいても診療ガイドライン作成の気運が国内外で高まっている。本ガイドラインは海外で作成された複数の診療ガイドラインを参照しながらも4）5）、日本の臨床現場を意識して作成されたもので、日常診療に役立つことを願うものである。 2．疾患概念 MDSは、遺伝子異常をもつ造血幹細胞のクローン性増殖に基づいた疾患群のうち、血液系細胞の形態的異形成と骨髄での無効造血所見を認め、骨髄もしくは末梢血の芽球比率が急性骨髄性白血病(AML)より高くない疾患群である。臨床的には、1-3系統の血球減少とともに、急性白血病への移行のリスクが高い特徴を持つ3）。MDSとAMLの境界は骨髄もしくは末梢血の芽球比率でなされる（分類の項参照）。骨髄増殖性疾患(myeloproliferative disorders, MPD)は、同じく造血幹細胞のクローナルな異常を背景とするが、無効造血や形態学的異形成所見に乏しい点で区別される。従来より、MDSとMPDの境界領域の疾患群、すなわち血球形態に強い異形成を認め、無効造血所見も見られるものの、白血球もしくは血小板の著しい増加を伴なう病態も知られており、FAB分類ではその多くはMDSの範疇に含められていたが、最近のWHO分類では、myelodysplastic/myeloproliferative diseasesという新たな範疇を作成してMDSやMPDと区別している（分類の項参照）。他方で、血球減少を示しながら、骨髄低形成所見