止凝血)-实验诊断学临床本科选编.ppt

血栓与止血的检验(Laboratory Diagnosis of Thrombosis and Hemostasis);一、基础理论;止血机制;二、血小板的止血作用 ( Hemostatic function of platelets) ① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓;三、凝血因素(Blood coagulation) 激活内、外源凝血途径， 形成纤维蛋白网 止血血栓（红色血栓） ;凝血机制(Mechanism of coagulation);二、凝血过程(Coagulation pathway)： 第一阶段 凝血酶原酶生成 内源性凝血途径 外源性凝血途径 第二阶段 凝血酶生成 第三阶段 纤维蛋白生成; ;正常抗凝机制 ( Mechanism of anticoagulation);抗凝血酶(AT) 抗凝机制; 2. 组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor TFPI) ;3. 蛋白C系统;; 主要作用：分解纤维蛋白（原），清除血管 内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅; ;二、检验项目; 血管壁的检验;CRT (capillary resistance test);二、出血时间（Bleeding Time，BT）测定 原理：皮肤毛细血管刺破，出血自然停止所需的时间。 主要受血小板数量和功能影响， 其次受血管壁完整性和收缩功能影响， 凝血因子影响较小 参考值：标准化出血时间测定器法（template bleeding time,TBT) 6.9±2.1min, 超过9min为异常;标准化出血时间测定器法测定BT;临床意义： 延长见于： 1 血小板明显减少：原发或继发性血小板减少性紫癜 2 血小板功能异常： 血小板无力症； 3 严重缺乏血浆有关因子： vW病、DIC； 4 血管异常：遗传性出血性毛细血管扩张症； 5 药物影响： 乙酰水杨酸 ; 血管性血友病因子抗原测定（vWF：Ag） 血管性血友病因子活性测定（vWF：Ag） 血浆凝血酶调节蛋白抗原测定（TM：Ag） 血浆内皮素-1测定(ET-1) 血浆 6-酮-前列腺素 F1?测定 （PGI2的降解产物）;; 血小板检测;1 减少：〈100?109/L （1）生成障碍：再障、放射线损伤、白血病、骨髓纤???化等 （2）破坏或消耗增加： a 免疫破坏：血小板自身抗体、过敏性药物损伤 b 消耗亢进：DIC； c 血小板自身异常：先天性血小板减少症 2 增加：〉400?109/L （1）原发增多：慢粒、真红细胞增多症、原发血小板增多症 （2）反应性增多：急慢性炎症、缺铁性贫血、肿瘤;二、血块收缩试验（clot retraction test，CRT） 原理：血液凝固后，血小板释放血栓退缩蛋白，使纤维蛋白网退缩，挤出血清。 与血小板质、量，纤维蛋白原的质、量，其他凝血因子的质、量，纤溶功能有关;血清析出;参考值： 血块收缩率=析出血清量/全血量?（100%-Hct%）? 100% 参考值：65.8 ±11.0% 临床意义： 退缩率下降见于 1 血小板减少：Plt〈50 ?109/L ； 2 血小板功能异常：血小板无力症； 3 严重凝血因子异常：VIII 缺乏； 4 纤维蛋白原或凝血酶原显著降低 ;血小板相关免疫球蛋白 血小板粘附试验 血小板聚集试验 血小板激活的分子标志物 1、?-血小板球蛋白（ ?-TG） 血小板第4因子（PF4）测定 2、P-选择素 3、血浆血栓烷B2（TXB2）测定; （一）血小板相关免疫球蛋白测定 （platelet associated immunoglobulin, PAIg） PAIgG、PAIgM和PAIgA ELISA法测定 PAIg增高，见于ITP、同种免疫性血小板减少性紫