2014肾上腺疾病指南学案.ppt

嗜铬细胞瘤/副神经结瘤 诊断治疗指南解读 ;;;;嗜铬细胞瘤/副神经节瘤占高血压病人的0.1%～0.6%，年发病率3～4 / 100万人，人群中约50～75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%～5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40～50岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%～24%。 病因目前不明确，可能与遗传有关;二、病理和病理生理;;; 最常见症状：高血压 发生率约80%～90%。50%～60%为持续性，40%～50%为发作性 ， 10%～50%可出现体位性低血压 ;;??四、诊??断 ;;; 包括解剖影像学和功能影像学 1．解剖影像学定位??主要是 CT 和 MRI。 （1） CT 平扫 + 增强（推荐首选）； （2） MRI（推荐）； （3）超声检查（可选择）。;;;2．功能影像学定位（推荐有条件的地区选择）;遗传性综合征和基因筛查的价值在于： （1）主动监测肿瘤复发??多发； （2）及早发现其他受累系统病变； （3）监测无症状的亲属，早期发现肿瘤； （4）致命性肿瘤的预防如RET突变患儿的甲状腺预防性切除。;;;五、治??疗;;;;手术切除是最有效的治疗方法。 强调与麻醉科等多学科充分合作。推荐麻醉，实时监测动脉血压和中心静脉压，必要时漂浮导管。积极扩容的同时注意防治心力衰竭 。;1．手术方式?? 根据病情、肿瘤的大小、部位及与周围血管的关系和术者的经验合理选择开放性手术或腹腔镜手术。 ;;;;肾上腺保留与否? ? 推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上腺组织，基于如下原因：避免皮质激素终生替代、家族性PHEO恶性罕见（2%）、残留肾上腺复发率低（10%～17%） ;;?（三）恶性PHEO/PGL的治疗;;;;?六、预后和随访;;;;谢谢!