大疱性类天疱疮皮肤病幻灯片.pptVIP

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大疱性类天疱疮 Bullous Pemphigoid ;概 念;;病因与发病机制;研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的BP230和BP180。 BP230又称大疱性类天疱疮抗原1(BPAG1),是胞浆内蛋白,为大疱性类天疱疮最主要的抗原,80-90%的大疱性类天疱疮患者血清能与其发生反应。 BP180又称大疱性类天疱疮抗原2(BPAG2)或大疱性类天疱疮次要抗原,属于跨膜蛋白。 ;将兔特异性抗鼠BP180胞外非胶原样特定区域即NC16A的抗体注射给BALB/C小鼠已成功地制造出类似于人大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型。 本病可能由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应,在补体的参与下趋化白细胞并释放酶,导致表皮下水疱形成。 ;临 床 表 现;典型损害为外观正常皮肤上或红斑基础上发生水疱或大疱,疱壁较厚,紧张,呈半球状,直径约1-2cm。内含浆液,大疱疱液澄清,几天后变浑浊,少数可呈血性。因疱壁较厚,故水疱不易破裂。破裂后糜烂面常覆以痂皮或血痂,相对容易愈合,留有色素沉着。 尼氏征阴性。 有的患者开始表现为非特异性皮疹,如风团样,湿疹皮炎样或水肿性红斑。 ;主要症状为不同程度的瘙痒,全身健康状况一般良好。 本病进展缓慢,水疱不断愈合及新生。部分病例可自行缓解,反复发作。若治疗不及时,年老体弱或继发感染者可导致死亡。 预后好于天疱疮。;;;;;;;;;;;;组织病理和免疫病理;;;;;;;;诊 断;天疱疮, 皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大疱,容易破裂,遗留不易愈合的糜烂面,尼氏征阳性。可伴有口腔粘膜损害。组织病理示表皮内水疱及棘层松解。免疫病理可见棘细胞间有IgG,IgA,IgM或C3网状沉积,间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。 大疱性类天疱疮,多发于老年人,基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱,不易破裂,尼氏征阴性,粘膜损害少,组织病理为表皮下大疱,免疫病理示基底膜带IgG和/或C3线状沉积。;;;治 疗;4.其他 氨苯砜,50-300mg/d口服; 四环素,1.5-2.0g/d或米诺环素0.1/d,单用或与烟酰胺150-200mg/d联用有一定疗效。 ;5.支持疗法 对症状较重的病例尤为重要,应适当补充营养,必要时少量输血,血浆,白蛋白,注意水电解质的平衡,加强护理,??止感染。 6.合并感染 及时选用抗生素。 7.外用药治疗 1:5000-1:8000的高锰酸钾溶液或清热解毒中药液外洗,每日或隔日一次。; 谢 谢!

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